2.1.4.1 Hétérogénéité

Les conclusions des études épidémiologiques conduisent à s’interroger sur la pertinence de réduire la maladie à une seule maladie une affection si diverse dans ses causes ou de la considérer comme un syndrome à multiples origines dépendant selon les cas de facteurs génétiques ou environnementaux. On a longtemps décrit, ou tenté de décrire, une forme homogène d’évolution de la maladie. Cependant, certains cas diffèrent de cette forme classique par leur évolution et le tableau clinique lui même, peut être extrêmement variable d’un individu à l’autre. Cette hétérogénéité a conduit certains auteurs à remettre en cause le concept d’une entité ’maladie d’Alzheimer’. En particulier, Joannette et al. (1995) mettent en question l’unicité de cette pathologie à partir de trois points :

• L’hétérogénéité des manifestations cognitives dans la maladie d’Alzheimer reflète-t-elle des différences de niveau d’atteinte entre divers domaines cognitifs ?

• Existe-t-il plutôt des profils contrastés, c’est à dire des sous-groupes de malades qui partagent un profil d’atteinte cognitif donné ?

• Existe-t-il différentes formes de la maladie, chacune se manifestant par un profil d’atteinte cognitif donné ?

Leurs travaux tendent à avérer l’existence des niveaux d’atteinte différents entre les divers domaines cognitifs, certains sujets présentant même un profil de détérioration inverse de celui attendu. Néanmoins ils n’aboutissent pas à la mise en évidence de profils contrastés. La majorité (deux tiers) des malades présente un profil relativement homogène. Le tiers restant se compose de malades présentant des profils hétérogènes mais uniques, constituant chacun un cas particulier.

Joannette et al. avancent quatre hypothèses pour expliquer ce résultat :

‘’(a) manifestations distinctes selon le stades d’évolution, (b) hétérogénéité dans la distribution précise des lieux d’altérations neuropathologiques, (c) différences interindividuelles de l’organisation fonctionnelle du cerveau pour la cognition ou des stratégies adaptatives mises de l’avant pour contrer les effets de la démence ou (d) exacerbation d’une hétérogénéité des profils cognitifs déjà présente chez des individus âgés’ (Joannette et al., 1995, p. 98). ’

Ils postulent une possible interaction de ces facteurs chez un sujet donné pour dessiner son profil cognitif.

Enfin, une étude longitudinale effectuée sur six patients testés à 0, 6, 12, 18 et 24 mois révèle que plus que différentes formes de la maladie, on trouve des types d’involutions différents selon les sujets. Ces différents ’patterns involutifs’ peuvent engendrer, selon le moment d’évaluation, des profils cognitifs différents (homogènes ou hétérogènes).

Néanmoins, de façon générale, on remarque chez tous les patients une association de troubles cognitifs et comportementaux qui caractérisent le syndrome démentiel.