2.1.4.9 Difficultés de diagnostic

Nous avons présenté au paragraphe 2.1.3. la complexité des lésions neurologiques et les similitudes des tableaux observés à la fois avec le vieillissement normal et d’autre maladies neurologiques. De la même manière, au paragraphe 2.1.4.1., nous avons montré l’extrême diversité de la symptomatologie. Ces phénomènes rendent le diagnostic de la maladie d’Alzheimer difficile à réaliser, surtout en début d’évolution. Dans un premier temps, il est nécessaire d’établir un diagnostic différentiel entre la maladie d’Alzheimer et :

• les déficits mnésiques banals liés à l’âge,

• les troubles cognitifs consécutifs à une dépression ou des syndromes psychiatriques,

• les troubles cognitifs consécutifs à des lésions focales,

• les autres démences (Pick, Steele-Richardson, syndrome de Mesulam, etc.).

Pour ce faire, on s’appuiera sur des examens morphologiques (scanner cérébral, IRM) et sur une scintigraphie cérébrale. Les résultats devront être confirmés par les performances aux tests neuropsychologiques (MMS de Folstein et al. (1975), Blessed (1968), pour ne citer que les plus simples et les plus connus). Il faut également mentionner le NINCDS-ADRDA (Mac Khann et al., 1984). Au fur et à mesure de l’évolution de la maladie, on portera un diagnostic de ’maladie d’Alzheimer possible’ puis ’maladie d’Alzheimer probable’ en fonction de critères cliniques spécifiques. Seul l’examen du cerveau post mortem, permettra de confirmer le diagnostic de façon définitive. On ne parlera de ’maladie d’Alzheimer certaine’ que lorsque l’examen neuropathologique post mortem du cerveau pourra vérifier l’existence de dépôts de substance amyloïde et de neurones en dégénérescence neurofibrillaire en abondance dans les régions hippocampiques et corticales associatives. Cet examen demeure capital puisqu’il permet de déceler 15% d’erreurs de diagnostic clinique dans les meilleurs centres hospitalo-universitaires. Les erreurs de diagnostic portent essentiellement sur les confusions avec d’autres maladies neurodégénératives, dont les démences fronto-temporales, qui représentent la deuxième cause de démence dégénérative après la maladie d’Alzheimer, et de la démence avec corps de Lewy. Cette dernière est un syndrome démentiel caractérisé par la présence de lésions neuronales, les corps de Lewy, dans les régions corticales et sous-corticales. Un autre type d’erreurs porte sur les pathologies associées, car 30 % des patients Alzheimer ont également des corps de Lewy. De plus, la pathologie vasculaire se surajoute fréquemment aux maladies neurodégénératives.

Argument qui renforce la nécessité d’améliorer le diagnostic précoce.