3-2 Le syndrome diencéphalique

Le syndrome de Korsakoff alcoolique est l’exemple type d’amnésie diencéphalique. Les lésions concernent essentiellement les tubercules mamillaires et/ou les noyaux dorso-médians du thalamus (Parkin et Leng, 1996). Les patients présentent un tableau d’oubli à mesure avec un comportement d’anosognosie caractéristique et font de nombreuses fabulations et fausses reconnaissances. L’amnésie rétrograde est en règle générale très étendue et présente un gradient temporel (Meudell et al., 1980 ; Cohen et Squire, 1981, Kopelman et al., 1999a). le patient le plus célèbre de la littérature est probablement le cas PZ (Butters et Cermark, 1986). Ce patient, scientifique, professeur de faculté avait écrit de nombreux articles et même sa biographie deux années avant le début de sa maladie ce qui permit une évaluation très soigneuse de la mémoire personnelle (tant sémantique qu’épisodique du sujet) et de ses connaissances. En outre des épreuves de visages célèbres furent réalisées. Tous les secteurs étaient perturbés à des degrés divers. De nombreux auteurs ont discuté l’intrication de troubles rétrogrades (difficultés à récupérer des connaissances acquises avant la maladie) et de difficultés d’apprentissage du fait de troubles de l’encodage pendant la période d’alcoolisation (Butters et Albert, 1982 ; Shimamura et Squire, 1986). L’étude de Butters et Cermark (1986) semble démontrer le contraire puisque PZ avait pu écrire son livre de mémoire 2 ans auparavant sans aucun problème. De plus des tableaux identiques ont été rapportés dans des syndromes de Korsakoff lésionnels (Hodges et Mc Carthy, 1993) et font dire à certains auteurs que l’atteinte diéncéphalique explique à elle seule l’amnésie assez globale et étendue, Hodges (1995). Kopelman (1991) souligne à propos de l’évaluation de 32 patients Korsakoff que l’atteinte de la mémoire rétrograde au moins dans sa composante biographique est corrélée à l’importance du dysfonctionnement frontal (épreuves de fluences et de Wisconsin),

Les lésions frontales pourraient entraîner des modifications stratégiques et des difficultés de reconstruction des souvenirs (Kopelman, 2002) comme peuvent le faire d’autres lésions (lésions occipitales et défaut d’imagerie mentale), Rubin et Greenberg, (1998).

Les patients frontaux peuvent avoir du mal à récupérer des évènements publiques récents versus des évènements acquis avant la pathologie en raison de difficultés à encoder de nouvelles informations, Ward (2003).

Beatty et al., (1988b) rapportent les performances de 38 patients porteurs d’une SEP dans des épreuves de visages (identification, reconnaissance) et d’évènements (identification, reconnaissance). Les patients ont des difficultés importantes sans gradient temporel. Celles-ci traduisent à la fois des difficultés d’apprentissage pendant la maladie mais également une difficulté d’accès aux évènements (et visages) antérieurs traduisant des difficultés fronto-sous-corticales, proches de ce qu’on observe dans la maladie de Parkinson ou de Huntington. Il existe en plus une très grande difficultés pour dénommer les personnes traduisant des difficultés plus corticales avec un profil de réponses proche de ce que l’on observe dans la maladie d’Alzheimer.