3-5 Cas particuliers des syndromes démentiels

Il existe paradoxalement peu de travaux sur l’évaluation de la mémoire du passé dans la maladie d’Alzheimer et dans les autres démences et encore moins dans le cadre du MCI.

Dans la maladie d’Alzheimer les souvenirs autobiographiques et les connaissances des évènements publics sont altérés (Sagar, 1990 ; Sagar et al., 1991, Thomas-Antérion et al., 1999). Concernant les souvenirs non biographiques, les études concernant l’existence d’un gradient temporel sont contradictoires mais le plus souvent un gradient respectant la loi de Ribot est rapporté (Albert et al., 1979, Moscovitch, 1982 ; Sagar et al., 1988 ; Beatty et al., 1988, Hodges et Graham, 1998, Thomas-Antérion et al., 1999). L’absence de gradient pourrait être lié au stade plus avancé de la maladie. Les patients sont globalement plus performants dans les épreuves de reconnaissance que de rappel (Kopelman, 1992, Thomas-Antérion et al., 1999). Concernant la mémoire biographique, les patients produisent moins de souvenirs que les témoins (Frohmholt et Larsen, 1991) et il est souvent rapporté un gradient temporel (Sagar et al., 1988 ; Beatty et al., 1988) voire même un déplacement du pic de réminiscence vers un âge plus jeune (Sagar et al., 1988). Le travail plus recent de Piolino et al., (1999) retrouve l’existence d’un gradient temporel mais les auteurs soulignent en outre que ce gradient peut traduire le rappel de souvenirs sémantisés, les souvenirs épisodiques étant très rares quelque soit la période explorée. L’atteinte de la mémoire rétrograde au moins dans sa composante biographique est parfois corrélée à l’importance du dysfonctionnement frontal (épreuves de fluences et de Wisconsin), Kopelman (1991). Les patients Alzheimer pourraient en tout début de maladie rappeler leurs souvenirs de façon plus positive qu’ils ne les ont vécus du fait d’une atteinte précoce de l’amygdale, Hamann et al., (2000).

Les premiers travaux de la littérature concernant la reconnaissance des visages célèbres dans la maladie d’Alzheimer n’évaluent que l’accès des patients aux noms dans l’épreuve des visages célèbres développée par Albert et al., (1979). Le travail de Wilson et al., (1981) montre une perte des noms propres pour toutes les décennies et celui de Beatty et al.,(1988) la même perte mais avec un gradient temporel. De plus dans ce dernier travail, les auteurs soulignent que les patients ne sont pas aidés par des indices sémantiques, témoignant de la perte plus globale des connaissances en général.

Hodges et al., (1993) précise ces données dans un travail où ils évaluent 22 patients Alzheimer (âge moyen de 69,5 ans et MMS moyen de 20,7) et 25 témoins en choisissant des célébrités qui se sont rendus célèbres dans une période limitée à une décennie, réparties en 10 photographies par décennie de 1930 à 1980 et des inconnus. Les sujets doivent exécuter cinq tâches. Tout d’abord, ils reconnaissent la célébrité présentée avec deux inconnus. Ensuite ils la dénomment (prénom et nom). S’ils n’y sont pas parvenus, ils réalisent une tâche d’identification en donnant tous les détails qu’ils peuvent sur la personne. Enfin, ils réalisent une épreuve indicée sémantiquement (par exemple pour Joseph Staline : c’était le chef d’état à la tête de la Russie pendant la seconde guerre mondiale) puis une épreuve indicée phonétiquement (on donne le prénom). Les patients sont déficitaires dans toutes les tâches et ont des scores significativement inférieurs à ceux des témoins pour les 5 types de questions. L’aide phonémique aide les deux groupes de la même façon. Les patients reconnaissent moins de célébrités que les témoins mais en plus dénomment moins bien ceux qu’ils ont reconnus (28% contre 68%) ce qui témoigne d’une perte sémantique précoce. Il existe un gradient temporel pour les patients Alzheimer pour la reconnaissance,l’ identification et l’épreuve d’indices phonémiques mais pas pour la dénomination spontanée et l’épreuve d’indices sémantiques. Les performances sont plus altérées selon le stade de gravité de la maladie dans les 5 tâches mais de façon significative uniquement dans la dénomination spontanée, l’identi-fication et l’épreuve d’indices sémantiques. Les patients ont donc une perte sémantique assez globale, bien mise en évidence par le fait que les score en identification et en dénomination sont comparables. Le fait qu’ils aient déjà du mal à reconnaitre les célébrités témoignent en outre d’une atteinte au stade pré-sémantique d’identification des visages (URF). Cette perte pourrait être une perte sémantique parmi d’autres mais les auteurs soulignent sa précocité dans la maladie, son importance et le fait qu’elle concerne d’emblée la reconnaissance des visages familiers. Les patients MA auraient de meilleurs performances dans les tâches utilisant les noms de célébrités que celles utilisant les visages, Snowden et al., (2004). Dans ce travail, les auteurs comparent les performances des patients MA à celles de patients DS si bien que nous les analyserons ultérieurement.

Les études qui ont porté sur les visages célèbres (Wilson et al., 1981 ; Beatty et al., 1988, Hodges et al., 1993 ; Greene et Hodges, 1995) et les évènements célèbres (Sagar et al., 1988 ; Kopelman, 1989) ont toutes montré une perte de connaissances. La majorité de ces études ont retrouvé un gradient temporel. Les patients combinent une perte progressive des connaissances sur les personnes conduisant à un trouble de l’identification et une difficulté d’accès au noms propres, (Moreaud et al., (1996) ; Greene et Hodges (1996)).

La mémoire autobiographique explorée avec l’AMI est diminuée (Kopelman (1989) ; Dall’Ora et al., 1989) ; Greene et al., 1995). Un gradient est retrouvé par le premier auteur, non retrouvé par le second et ne concerne que la mémoire épisodique pour le troisième. Greene et Hodges (1996) ont évalué 24 patients MA avec un MMS moyen de 24. Concernant la mémoire biographique, les patients ont réalisé l’AMI et des épreuves de fluences où ils devaient produire en 90 secondes, des noms et des épisodes pour trois périodes de vie. Concernant la mémoire collective, les patients réalisaient un test de visages célèbres (familiarité parmi des visages inconnus, identification, dénomination et reconnaissance du nom) et un test de noms célèbres (familiarité parmi des noms inconnus, identification). Tous les patients ont été de nouveau évalués après un an d’évolution. Les patients se distinguent lors de la première évaluation des témoins dans toutes les tâches. Ils sont pour la mémoire biographique particulièrement déficitaires dans les épreuves de fluences et pour les visages et noms célèbres pour l’identification, la familiarité étant mieux préservée et particulièrement dans la tâche de dénomination des visages. A un an, la dégradation ne s’observe de façon significative que dans les deux tâches d’identification (visages, noms) témoignant de la spécificité de la perte sémantique au cours de la maladie et peut-être de l’effet plancher des tâches reposant sur les noms propres et la fluence. La perte en mémoire autobiographique ne s’amplifie pas dans ce délai ce qui confirme la différence de statut de ces deux aspects de la mémoire du passé.

Récemment, Thompson et al., (2003) ont rapporté l’observation de BB, homme de 75 ans qui présentait une pathologie dégénérative évoluant depuis 14 ans, associant des troubles de mémoire antérograde et de très importants troubles visuospatiaux rapportés à une atrophie corticale postérieure pariétotemporale ainsi qu’hippocampique en lien avec un syndrome de Benson dont on sait que la plupart des cas de la littérature sont des maladies d’Alzheimer. Ce patient présentait une amnésie rétrograde bien différente de 4 patients Alzheimer ayant réalisés les même tests. La mémoire autobiographique était évaluée avec l’AMI et la mémoire collective avec une épreuve de noms célèbres (reconnaissance parmi des noms inconnus et identification). Dans l’épreuve des célébrités, BB avait des performances comparables à celles des témoins pour la reconnaissance et des performances moindres pour l’identification mais bien meilleures que celles des patients MA déficitaires dans les deux tâches. Concernant la mémoire biographique, BB avait des difficultés dans le domaine épisodique et sémantique mais toujours moindres que les patients MA. Ceci suggère pour les auteurs que la mémoire autobiographique est plus sensible à l’atteinte des hippocampes que la mémoire collective et que l’intégrité chez ce patient des régions les plus antérieures explique probablement la relative préservation de la mémoire du passé par rapport à une maladie d’Alzheimer “classique”.

Dans le MCI amnésique, l’équipe de Caen a rapporté récemment, Chételat et al., 2005, que les tests les plus prédictifs de conversion vers la maladie d’Alzheimer et qui sont corrélés avec l’importance de l’hypodébit des cortex pariétotemporaux associatifs seraient les épreuves de rappel différé et de mémoire sémantique en particulier les fluences catégorielles (Cardebat et al., 1990) et la fluence biographique sémantique (Dritschell et al., 1992 ; Piolino et al., 2003).

Quelques travaux se sont intéressés à des pathologies sous-corticales. Il a été rapporté ainsi une diminution des performances dans des épreuves d’évènements et de personnes célèbres sans gradient dans la maladie de Huntington (Albert et al., 1981 ; Beatty et al., 1988) et dans la maladie de Parkinson (Wilson et al., 1981 ; Venneri et al., 1997). Dans le travail de Sagar et al., (1988), les auteurs évaluent 32 patients Alzheimer, 23 patients parkinsoniens et 37 t émoins. Les performances en terme de scores des deux groupes de patients sont proches. Les performances des patients Parkinsoniens sont corrélées au niveau cognitif et les patients non déments explorés ont des performances dans la norme. En outre les Parkinsoniens datent mieux les évènements qu’ils ne les évoquant ce qui témoignerait (au moins dans cette pathologie) d’une indépendance des deux processus. Piolino et al., (2003b) confirme l’existence d’un gradient temporel dans le rappel autobiographique qui disparaît pour les souvenirs strictement épisodiques (conscience autonoétique).

De même, les quelques études réalisées dans la dégénérescence frontotemporale semblent confirmer l’absence de gradient temporel (Neary et al., 1988 ; Hodges et Gurd, 1994 ; Thomas-Antérion et al., 1997). Piolino et al., (2003b) retrouvent spécifiquement celui-ci lors du rappel autobiographique épisodique. Hodges et Gurd (1994) ont rapporté l’observation d’un homme de 67 présentant une DFT dont la mémoire collective a été évaluée avec une épreuve de visages célèbres de 1940 à 1980 (dénomination, identification, recon-naissance du nom), une épreuve d’évènements célèbres de 1940 à 1980 (reconnaissance de 50 évènements rééls et de 50 fictifs, datation). Le patient a bénéficié de 3 évaluations à un an d’intervalle de 1986 à 1988. Lors de la première, il réussissait comme les témoins le test des visages célèbres, reconnaissait bien les évènements mais les situait déjà moins bien dans le temps. Lors des évaluations suivantes, l’identification et encore davantage la dénomination des visages s’effondrèrent. Lors de la dernière évaluation, la reconnaissance du nom restait dans les limites de la norme. La datation des évènements continua à s’effondrer et la reconnaissance des évènements était altérée dès la deuxième évaluation. La mémoire autobiographique a été évaluée une seule fois à partir de la génération de souvenirs suscités par 10 mots indices. Les souvenirs étaient pauvres, manquaient de détails spécifiques et avaient tendance à ne pas être datés. Le lobe frontal étant impliqué dans la recherche des souvenirs personnels, la mémoire biographique est précocemment modifiée. Concernant la mémoire collective, l’élément le plus sévèrement et précocemment altéré semble bien être la date. Ces auteurs ne retrouvent pas de gradient temporel.

Enfin dans la démence sémantique (DS), les patients ont des lésions temporales bilatérales ou prédominant sur un hémisphère respectant les hippocampes ce qui explique qu’ils continuent à acquérir des faits récents. Graham et Hodges (1997) ont montré que les deux composantes de la mémoire biographique (épisodique et sémantique) peuvent être altérées mais surtout qu’il existe un gradient inversé : les patients oubliant davantage les souvenirs personnels anciens. De plus les patients oublient les savoirs sémantiques et leurs connaissances sur le monde. La plupart des patients ont une perte sémantique portant autant sur le matériel verbal que le matériel non verbal. Ces déficits dans certaines études sont corrélés, Lambon Ralph et al., (1999) faisant discuter l’organisation uni ou plurimodale des connaissances sémantiques sur les personnes. Snowden et al., (2004) ont évalué, pour leur part, la reconnaissance des visages et des noms célèbres chez 15 patients DS. Tous avaient une plainte concernant la dénomination et la compréhension. Dix d’entre eux (67%) se plaignaient de troubles de la reconnaissance des objets et des visages et il s’agissait de la plainte principale de deux patients. Les auteurs ont évalué parallèlement 17 patients Alzheimer appariés par âge, durée de maladie et score moyen de MMS (score de 21). Le test des visages célèbres consiste en la présentation de 75 visages célèbres contemporains (Tony Blair) ou anciens (lady Di, Churchill) et de 75 visages inconnus. Les patients doivent juger de la familiarité, puis fournir le plus d’informations possibles sur la personne, la dénommer puis retrouvé le nom en choix forcé. Le test des noms célèbres consiste en la présentation de 75 noms célèbres et de 75 noms inconnus. Les sujets doivent reconnaître le nom familier puis donner le plus d’indications, possible à partir de celui-ci. Six patients ont pu être testés de nouveau après un an de suivi. Les patients DS identifient moins les visages et les noms que les patients MA qui eux-mêmes se distinguent des contrôles, dans toutes les épreuves. Les patients MA et les contrôles sont plus performants dans l’épreuve de présentation de noms. Les patients DS ont des performances effondrées autant pour les noms que pour les visages. Les patients DS dénomment moins de visages que les patients MA qui eux-mêmes sont moins performants que les contrôles. Un patient DS se distingue par sa propension aux fausses reconnaissances. Les patients DS ont un moins bon jugement de familiarité que les patients MA qui eux-mêmes se distinguent des contrôles. Les patients MA et les contrôles sont plus performants dans l’épreuve de présentation de noms. La même analyse est conduite auprès de 13 patients : 10 présentant une atrophie gauche, et 3 une atrophie droie. Les deux groupes ne se distinguent pas. Néanmoins seuls les patients avec lésions gauches identifient mieux les visages que les noms et ont des jugements de familiarité supérieurs avec les visages. Les patients qui ont été retestés ont des réponses concordantes avec le bilan antéieur et continuent à se dégrader. Les auteurs proposent que les lobes temporaux antérieurs sont une zone de convergence (Damasio et Damasio, 1994), une zone d’intégration de données sémantiques plurimodales, la région gauche étant dévolu aux informations verbales et la région droite aux informations visuelles. Un certain nombre d’observations, dans la littérature, ont été rapportées objectivant un tableau de prosopagnosie progressive (Tyrell et al., 1990, Gainotti et al., 2003 ; Joubert et al., 2003) avec dans certains cas des désordres sémantiques plus étendus. Ces présentations cliniques pourraient être une forme d’entrée dans la maladie, Snowden et al., (2004).