2 Observation clinique

FF est un homme de 41 ans, marié, ayant deux filles de 10 et 14 ans. Il est enseignant en histoire et est directeur d’une école privée ayant de graves difficultés financières lorsqu’il installe de façon aigue, une amnésie rétrograde focalisée. Ce sujet a pour seul antécédent un syndrome dépressif léger ayant nécessité trois mois de traitement, trois ans auparavant, épisode rapporté à une surcharge professionnelle. Alors qu'il est au téléphone et seul dans son bureau, le patient présente le 14 mars 2002, une chute de sa chaise sans témoin. Trouvé à terre, il reprend connaissance, amnésique. L'examen neurologique s’avère normal. D'emblée, le patient présente une amnésie d'identité ignorant son nom, son adresse, son métier et son statut familial. Il reconnaît néanmoins son épouse dès qu'il la voit et se souvient le lendemain qu'il a des enfants. L'amnésie d'identité disparait au bout de huit jours démasquant une amnésie rétrograde isolée. Le bilan paraclinique réalisé comprenant un EEG, un scanner cérébral, une IRM encéphalique,un doppler cervical et une artériographie est normal. Une PL faite à l'entrée au pavillon d'urgence objective une protéinorachie à1,37 grammes sans cellule. Ce résultat ne fut jamais interprété et l’examen ne fut jamais contrôlé. Le bilan biologique et toutes les sérologies pratiquées sont négatives.

Le patient était très anxieux face à ce qui lui arrivait et à aucun moment, il ne fut indifférent. Le psychiatre qui l'observa ne le trouva pas dépressif. On notait que l'épisode amnésique survenait dans un contexte de très grand stress professionnel que le patient gérait de plus en plus mal. On découvrit que quelques jours avant sa survenue, le sujet avait lu un roman dont le héros avait perdu son identité dans le contexte d'une histoire d'espionnage (L’heure zéro de Ken Folett) !

Le patient fut muté dans le service de neurologie une semaine après le début des troubles et aucun diagnostic n’avait encore été retenu. Il réalisa son premier examen neuropsychologique le 20 mars 2002. Il mémorisait tous les évènements survenus depuis l'hospitalisation. Il était spontanément anxieux et n'était pas indifférent à sa situation qui le préoccupait beaucoup. Les premiers tests furent de ce fait, limités. Il obtenait des performances normales dans l'épreuve de mémoire verbale Rl-RI/16 items avec un score maximal en rappel total à 48/48 et à 16/16 en reconnaissance. Il obtenait un score maximal de 12/12 au rappel visuel immédiat et différé de la figure de la batterie 144. Les empans de chiffres, endroit et envers étaient à 5 ; les empans spatiaux de Corsi à 6. Les scores dans l'épreuve de dénomination de Boston et dans l'épreuve du Palm Tree Test étaient optimaux. Le patient avait par contre du mal à réaliser les épreuves de fluence catégorielle, demandant sans arrêt si les mots indiqués étaient justes et produisit en deux minutes seulement 12 noms d' animaux (N=35+/-10) ; 10 noms de fruits (N=20+/-6) et 9 noms de meubles (15+/-3). Il réalisa sans difficulté le Trail Making Test A en 32 secondes, le TMT B en 94 secondes, les trois temps du Stroop en112, 102, et 36 secondes et ce sans interférence.

D'emblée l'examen fut ciblé sur l'exploration de la mémoire rétrograde dont nous présentons les résultats dans le tableau 1, ainsi que celle d'un témoin apparié. Le patient avait le sentiment d'avoir oublié toute sa vie. Concernant l'exploration de la mémoire biographique, on réalisa le questionnaire de Kopelman et al., (1989). Le patient avait une amnésie massive et n'évoquait que son mariage qu'il avait réappris et se disait « heureux de l’avoir fait mais n’en avoir aucun souvenir ». Seuls les évènements survenus depuis l'accident étaient restitués. A ce moment là, le questionnaire TEMPau (Piolino et al., 2000) et le test de Crovitz (Crovitz et Schiffman, 1974) furent irréalisables.

Le bilan concerna également la mémoire des évènements publics et des personnes célèbres. Pour explorer ces derniers, on utilisa une batterie de 50 sujets morts et vivants (Kapur, 1999) (épreuve gracieusement prêtée par nos collègues de Lausanne). Le patient devait choisir si ces personnes étaient en vie ou non et si non devait indiquer parmi un choix de 4 : la période et la cause du décès. Le patient pensait n'en connaître que quatre vus récemment à la télévision et réalisa donc ce test en choix forcé. Il répondit quant à leur statut, mieux que le hasard dans 70% des cas.

On explora ensuite la mémoire des évènements publics avec la batterie EVE (Thomas Antérion et al., 1997) constituée de 48 évènements survenus depuis 1900. Le patient devait répondre à quatre questions : évocation de l'événement, reconnaissance parmi un choix de trois , réponses à deux questions de détail et datation. Il n'identifia que 3 évènements qu'il avait réappris. Il obtint toutefois plus de bonnes réponses que le hasard dans l'épreuve de reconnaissance et ce, sans gradient temporel identifiant autant d'évènement dans chaque période. L'épreuve de questions était bien sûr impossible. La datation était très déficitaire mais moins que le hasard ne le laissait prévoir.

Dans la batterie mort/vivant : le patient avait comme consigne de dire si les noms présentés (50) lui semblaient familiers. Il n’en connaissait aucun et pensa en reconnaître comme familiers 10 : de Gaulle, Churchill, Camus, Brassens, Coluche, Indira Gandhi, Eisenhower, Luther king, Yves Montand, Charlie Chaplin. F.F dit avoir été confronté depuis sa maladie à 4 d’entre eux : Jacques Chirac et Yasser Arafat (actualités), Elvis Presley et Fidèl Castro (personnages dans le livre qu’il lit : il en déduisit d’ailleurs, l’action se passant en 1958, que Castro est mort). Il répondit aux questions de façon totalement implicite puisqu’il n’avait aucune connaissance explicite sur ces 50 personnes ! et répondit moins bien qu’un témoin apparié mais bien mieux que le hasard (cf grille de correction). Il identifia 13/40 « morts » comme vivants et ce dans chaque période de temps. Il identifia correctement les morts des vivants 35/50 fois soit dans 70% des cas ! et répondit mieux que le hasard (5 choix) aux questions concernant l’époque et les circonstances des décès.

Concernant la batterie EVE, les réponses ont été obtenues en choix forcé car F.F ne connaissait pas les évènements et ignorait même le sens de certains mots qu’il demanda scrupuleusement qu’on lui définisse. Il s’agissait de : prix Goncourt, Nobel, pédophile, préservatif, concorde, éclipse.

Le score de reconnaissance était à 21/48 (44%)(Tem=100%) : les bonnes réponses étaient plus nombreuses que le hasard, concernaient 3 évènements ré-appris et 17 évènements sans gradient temporel (évènements vécus et appris) :

• 1908 : les suffragettes
• 1936 : le front populaire
• 1942 : la solution finale
• 1968 : le printemps de Prague
• 1984 : le petit gregory
• 1986 : la cohabitation
• 1991 : guerre du golfe
• 1992 : marne la vallée
• 1993 : beregovoy
• 1994 : rwanda
• 1995 : Itzak Rabin
• 1997 : la mort de Cousteau
• 1998 : le mondial
• 1999 : eric tabarly
• 1999 : prix nobel
• 2000 : les otages de Jollo
• 2000 : l’éclipse
• 2000 : la paillotte

Le score de datation était de 16/48 (33%) (Tem= 82%) : le patient datait les 3 évènements réappris, 6 évènements qu’il avait reconnus (caractères gras) et datait 7 évènements non reconnus : le voyage du pape, Jean Claude Killy, le Watergate, Marcel Cerdan, lady Di, le mondial de foot, Lindbergh.

Le patient était très coopérant et trouvait étrange de ne se rappeler de « rien ». Il  évoqua plusieurs fois des sentiments de familiarité lors de récits de ses proches ou lorsqu'il écoutait de la musique. Il surprenait ses proches en comptant en euros très facilement (la monnaie était utilisée depuis à peine 3 mois) sans comprendre pourquoi ceux-ci convertissaient les sommes en francs. Du point de vue de son caractère, ses proches rapportèrent qu' il ne fumait plus alors qu'il était jusque là un gros fumeur ce qui l’étonnait lui-même ! Il ne refuma jamais, ayant modifié un trait « sémantique » de son caractère.

Le patient signala qu’il se souvenait pendant le séjour hospitalier de beaucoup de ses rêves qu'il essayait spontanément d'analyser. On l’incita à les écrire au réveil. Il « revoyait » des personnes ou des paysages qu’il se mit à identifier en les décrivant ou en les voyant sur des photos. Il revoyait des scènes, l’une des premières et des plus vivaces dont il reparla souvent par la suite fut celle d’un bloc opératoire où il était vêtu de vert, scène qui fut identifiée par son épouse, comme la naissance de leur deuxième fille. Le rappel de ses rêves à son réveil fut moins intensif au bout d'un mois. Spontanément, le patient se faisait raconter son histoire et lisait le plus de documents possibles.

Lors de son séjour hospitalier, il regarda un jeu télévisé (Questions pour un Champion) sur les conseils de son voisin de chambre et se surprit à répondre à des questions qui ne lui disaient plus rien. Ainsi, il répondit qu'Accra était la capitale du Ghana (ne sachant plus où se trouvait le Ghana), ou se surprit à savoir que Pilastre du Rozier avait effectué en France le premier voyage en ballon dirigeable. Par ailleurs, il définit parfaitement qu'un PALIMPSESTE était un parchemin sur lequel on efface un texte pour écrire une nouvelle histoire ! Ce fait le rassura et le conforta dans l'idée qu'il "n'avait rien oublié".