[Introduction]

La neuropsychologie clinique infantile s’intéresse aux troubles cognitifs d’origine acquise ou développementale. Beaucoup de consultations hospitalières en neuropédiatrie sont motivées par un diagnostic de trouble spécifique des apprentissages tels qu’une dyslexie, une dyspraxie, une dysphasie, etc…c'est-à-dire des difficultés précises, dans un champ de la cognition, sans que les autres fonctions ne soient nécessairement atteintes et surtout sans altération du potentiel intellectuel. Cependant, le diagnostic s’oriente parfois sur celui d’un  retard mental  également nommé déficience intellectuelle. Ce diagnostic, très difficile à entendre pour la famille, affecte environ 2 à 3 % de la population et est posé devant une association d’un déficit intellectuel et d’un déficit du fonctionnement adaptatif. Le déficit intellectuel, qui sera le cœur de cette thèse, renvoie nécessairement à la notion d’ « intelligence ». Ce concept est un vaste domaine d’étude qu’il est ambitieux de vouloir explorer dans sa globalité et de manière exhaustive, d’autant plus que les nombreuses théories sont encore loin d’être consensuelles. Cependant, comprendre les processus cognitifs sous-tendant l’intelligence permettrait sans doute de mieux apprécier sa pathologie qu’est le retard mental. Il existe, à l’intérieur du champ des théories dites hiérarchiques (en opposition avec les théories pluralistes), un certain consensus sur l’existence d’un facteur unique appelé facteur général d’intelligence (abrégé facteur g) qui contrôle et coordonne des facteurs de second et premier ordre (le langage, la mémoire, la motricité, la perception visuelle 3D, etc….voir le modèle de Carroll, 1993). Bien que celui-ci n’était au départ qu’une entité statistique, des processus cognitifs sous-tendant le facteur g émergent dans la littérature scientifique spécialisée. Trois « prétendants » se partagent la plupart des écrits : la mémoire de travail (Conway, Cowan, Bunting, Therriault & Minkoff, 2002), les fonctions exécutives (Crinela & Yu, 2000), et la vitesse de traitement (Anderson, 1992) ; certains auteurs voyant même une interaction possible entre eux (Fry & Hale, 1996). Comme le soulignent Pennington & Bennetto (1998), l’étude du retard mental est apparue après l’étude de l’intelligence, et il semble pertinent de comprendre l’intelligence avant de comprendre la pathologie de l’intelligence. Mais, maintenant, il est temps de voir si les modèles appliqués à l’intelligence humaine peuvent être confrontés aux pathologies telles que la déficience intellectuelle. Même si, finalement, le diagnostic de retard mental regroupe un ensemble de pathologies, ce n’est pas une entité unique dans le sens où chaque cause, chaque étiologie, entraîne des profils cognitifs spécifiques. En effet, il y a encore quelques années, la déficience intellectuelle était perçue comme quelque chose d’homogène, de global, sans dissociation entre les différentes fonctions cognitives. Or, à présent, on sait que certaines anomalies génétiques entraînent des troubles plus marqués de certaines composantes du système cognitif (par exemple, le langage oral est largement déficitaire dans le syndrome de Down). Cependant, malgré ces divergences nettes des facteurs secondaires, le point commun entre toutes ces pathologies reste le retard mental, c'est-à-dire un déficit du facteur général d’intelligence. Il est donc probable que ce qui est supposé être le facteur g soit défaillant dans la déficience intellectuelle. Ainsi, le modèle d’Anderson (1992) est un modèle de l’intelligence qui a été construit dans le but de s’appliquer au retard mental. Selon lui, le mécanisme défaillant est la vitesse de traitement de l’information qui est donc ralentie chez les patients déficients. En 2001, la revue Intelligence (Petril & Deary, 2001) célébrait les 25 ans de recherche sur le lien entre le temps d’inspection (une des mesures de la vitesse de traitement) et l’intelligence en hommage aux premiers travaux de Nettelbeck & Lally (1976). Cette théorie existe depuis les fondements mêmes de la psychologie. Sir Francis Galton (fin XIXème - début XXème siècle) suspectait déjà des différences de vitesse de traitement pouvant expliquer les différences inter-individuelles. Bien qu’un ralentissement soit clairement démontré dans des groupes de patients déficients intellectuels, il n’a jamais encore été démontré selon une approche inter-syndromique. Comme le souligne Rondal (2009), cette approche est d’une grande importance pour la recherche afin de vérifier qu’une fonction cognitive altérée l’est dans tous les syndromes ou ne concerne que certains. Cet aspect sera donc le cœur de cette thèse.

Par ailleurs, les performances en vitesse de traitement ont toujours été comparées à celles obtenues aux tests de QI mais jamais avec des épreuves de mémoire de travail, alors qu’il existe de fortes corrélations entre ce dernier processus et l’intelligence. En effet, le modèle de Fry & Hale (1996) prévoit une cascade d’évènements au cours du développement cognitif normal unissant la vitesse de traitement de l’information, la mémoire de travail et les capacités de raisonnement (donc l’intelligence). Il est intéressant de comparer ce modèle à celui d’Anderson car les processus de base de l’intelligence sont quelque peu divergents. Nous étudierons donc les liens entre ces trois composantes, mémoire de travail, vitesse de traitement et capacités de raisonnement sur des populations différentes de patients déficients intellectuels en comparaison à des sujets contrôles sains. Par ailleurs, en référence au modèle d’Anderson, nous testerons une population charnière qui semble être dans le champ de la déficience intellectuelle sur le plan purement psychométrique (QI < 70), mais qui apparaît comme un diagnostic différentiel : les patients présentant une dyspraxie verbale. Parallèlement à ce concept général qu’est l’intelligence, nous traiterons aussi d’un facteur secondaire indépendant des capacités de raisonnement : l’apprentissage procédural implicite. Il sera également testé sur nos différentes populations afin de démontrer des dissociations inter-syndromiques et l’indépendance vis-à-vis de l’intelligence.

Dans un premier temps, nous définirons clairement le concept de retard mental en explicitant les causes mais surtout l’approche cognitive modulaire inter-syndromique. Nous mettrons, ainsi, l’accent sur les comparaisons des profils cognitifs de certains syndromes génétiques très longuement étudiés comme le syndrome de Down, le syndrome de Williams-Beuren ou encore le syndrome de l’X-Fragile. Nous ferons, ensuite, une description clinique de la dyspraxie verbale tant dans les aspects comportementaux, neuroanatomiques que génétiques. Pour comprendre la pertinence de l’hypothèse de la réduction de la vitesse de traitement de l’information dans la déficience intellectuelle, nous développerons les différentes études s’y référant au regard du modèle d’Anderson (1992). Ce modèle sera l’architecture de notre réflexion et même si parfois nous nous en éloignons, nous y ferons référence. Ensuite, nous aborderons l’hypothèse concernant les liens entre la mémoire de travail et l’intelligence proposée dans le modèle de Fry & Hale. Parallèlement à ces théories sur l’intelligence qui s’entrecroisent, nous évoquerons un processus cognitif considéré comme indépendant des capacités intellectuelles : l’apprentissage procédural implicite.

De l’ensemble de cette revue de littérature, nous tirerons nos hypothèses de travail principales, ce qui nous permettra ensuite d’appréhender la seconde partie relative aux expérimentations. Tout d’abord, nous étudierons l’hypothèse concernant le cœur de la déficience intellectuelle, le facteur g et donc la vitesse de traitement et/ou la mémoire de travail :

• La première étude est une étude développementale qui comparera deux groupes d’enfants d’âges chronologiques différents. Ainsi, nous pourrons confronter le modèle d’Anderson au modèle de Fry et Hale sur les aspects développementaux de la vitesse de traitement.
• La seconde étude comparera deux groupes de patients déficients intellectuels présentant des anomalies génétiques différentes (Trisomie 21 et syndrome de l’X-Fragile). Ceci aura pour but principal de voir si le ralentissement de la vitesse de traitement est similaire quelle que soit l’origine du retard mental.
• La troisième étude testera les deux modèles sur des enfants dyspraxiques verbaux. Ceci permettra de voir si ces enfants, qui ont une réduction des performances intellectuelles aux tests de QI, ont également une réduction de la vitesse de traitement de l’information.

Puis, nous ferons l’étude de l’apprentissage procédural implicite sur ces différentes populations :

• La première étude de cette partie servira de validation de la tâche de temps de réaction sériel que nous avons créée. Nous étudierons l’apprentissage procédural implicite sur une cohorte d’enfant « tout venant » que nous répartirons dans un deuxième temps en deux groupes d’âges chronologiques différents afin de comparer leurs performances.
• La seconde étude visera à tester l’apprentissage procédural implicite de patients présentant une déficience intellectuelle d’étiologies différentes (X-fragile et Trisomie 21). L’interêt sera de vérifier l’indépendance de ce processus vis-à-vis des capacités intellectuelles et de montrer une dissociation inter-syndromique.
• La troisième étude évaluera l’hypothèse d’un déficit primaire de l’apprentissage procédural implicite dans la dyspraxie verbale.

Nous conclurons et discuterons nos travaux en référence aux modèles de base de ces réflexions, ce qui nous permettra de déterminer si la vitesse de traitement de l’information et/ou la mémoire de travail sont de bons candidats, ou pas, à l’explication des différences inter-individuelles. Nous conclurons également sur l’origine des troubles dans la dyspraxie verbale notamment au regard de l’hypothèse d’un déficit de l’apprentissage procédural implicite. Ceci nous permettra d’ouvrir les discussions théoriques et d’entrevoir les apports à la neuropsychologie clinique.