1.1.1.3.1. Différences inter-syndromiques dans le fonctionnement adaptatif

Le fonctionnement adaptatif fut étudié dans plusieurs syndromes à l’aide du questionnaire Vineland Adaptive Behavior Scales (1984 et 2005). Les auteurs de ce questionnaire (Sparrow et al.) ont réalisé des études sur les populations présentant une déficience intellectuelle afin de prouver la validité de leur échelle. Ainsi, les domaines « Socialisation » et « Autonomie-vie quotidienne » sont concordants avec le potentiel intellectuel des patients (c'est-à-dire que les notes standard obtenues pour ces deux domaines présentent un déficit comparable au déficit intellectuel), par contre le domaine « Communication » est inférieur à ce niveau global (Sparrow et al. 1984). Bien que cela ne soit pas mentionné, l’expérience clinique nous amène à penser que le langage écrit (lire-écrire) est le sous-domaine qui fait chuter ce domaine « Communication » car cela reste une des difficultés principales des patients. Les analyses extraites du manuel de la seconde version de ce questionnaire sont plus précises et démontrent un effet de l’âge quel que soit le niveau de déficience et le domaine exploré. Ils démontrent également un effet du degré de la déficience : les déficiences les plus sévères ont des troubles du fonctionnement adaptatif plus importants.

Ces résultats, bien qu’intéressants, sont très généraux et ne reflètent pas forcément l’ensemble de la déficience intellectuelle. Tout comme dans le fonctionnement cognitif, des disparités sont observées (tableau I-1) dans le fonctionnement adaptatif de certains syndromes responsables de déficience intellectuelle (pour revue : Loveland & Tunali-Kotoski, 1998). Ainsi, dans le syndrome de Down, le domaine le plus atteint est « Communication » très certainement en raison des troubles importants du langage rencontrés dans cette pathologie. En effet, les troubles sont surtout marqués pour le versant expressif alors que le versant réceptif est meilleur (Dykens, Hodapp & Evans, 2006). Greer, Brown, Pai, Choudry & Klein (1997) ont démontré que le fonctionnement adaptatif d’enfants présentant un syndrome de Williams-Beuren était globalement comparable à leur potentiel intellectuel avec toutefois des disparités entre les domaines explorés. Ainsi, les domaines « Communication » et « Socialisation » sont bons (NS = 62 et 47 respectivement) alors que « Autonomie-vie-quotidienne » est faible (NS = 50). Ceci est cohérent avec les données cognitives et comportementales connues dans le syndrome, à savoir de très bonnes compétences langagières et une apparente hypersocialisation. Mervis, Klein-Tasman & Mastin (2001) démontrent que le sous-domaine « Relations interpersonnelles » est le plus avancé parmi le domaine « Socialisation » chez des enfants Williams-Beuren. L’ « Autonomie-vie-quotidienne » des adultes est supérieure à « Communication » qui est surtout abaissée par le sous-domaine « Langage réceptif » déficitaire.

Les capacités adaptives dans le syndrome de l’X-Fragile sont également hétérogènes. En effet, le domaine « Socialisation » représente une force du fonctionnement adaptatif tout comme l’ « Autonomie-vie-quotidienne » mais dans une moindre mesure. Par contre, la « Communication » est le domaine le plus échoué (Fisch et al. 1999). Tout comme les capacités cognitives générales, il semblerait que le fonctionnement adaptatif décline avec l’âge dans le syndrome de l’X-Fragile (Fisch et al., 1996 ; Fisch, Simensen & Schrier, 2002).

Tableau I-1 : Différences inter-syndromiques concernant le fonctionnement adaptatif (↓ déficit ;↑ concordant ou supérieur au QI moyen).

	Communication	Vie Quotidienne	Socialisation
Sd de Down	↓	↑	↑
Williams-Beuren	↑	↓	↑
X-Fragile	↓	↑	↑

Nous pouvons voir, à travers les exemples de ces quelques syndromes, que le fonctionnement adaptatif est singulièrement différent selon le syndrome étudié. En effet, aucun des profils ne se ressemblent malgré la déficience intellectuelle commune à ces syndromes. C’est donc un premier point pour comprendre la spécificité syndromique dans le retard mental. A présent, nous allons démontrer d’autres disparités dans le fonctionnement cognitif à travers ces mêmes pathologies.