1.2.6.2. La mémoire de travail dans la déficience intellectuelle

Numminen et al. (2000) et Numminen, Service & Ruopilla (2002) ont étudié les différents systèmes de mémoire de travail, selon le modèle de Baddeley, auprès d’adultes déficients dont l’étiologie était inconnue. Ils démontrèrent que les capacités de raisonnement analogique (évaluées à l’aide des Matrices Progressives de Raven), c’est-à-dire l’intelligence fluide, corrèlent plus avec l’Administrateur Central qu’avec la Boucle Phonologique. De plus, Van der Molen, Luit, Jongmans & Van der Molen (2007) ont exploré la mémoire de travail (boucle phonologique et administrateur central) d’enfants présentant une déficience intellectuelle modérée. Ils notent des capacités comparables à ceux d’enfants de même âge mental mais déficitaires par rapport à des enfants de même âge chronologique. Plus spécifiquement, ces auteurs constatent un effet de la longueur des mots et un effet de suppression articulatoire chez les patients tout comme chez les enfants normaux. Par contre, les capacités de stockage de la boucle phonologique des enfants déficients sont significativement inférieures à celles d’enfants de même âge mental. Ils ont ainsi montré que le processus de rafraîchissement automatique de la boucle phonologique dans la déficience intellectuelle était préservé mais que les capacités de stockage de la boucle phonologique, tout comme l’administrateur central, étaient altérés.

Cependant, ces données ont été établies sur la base d’études auprès de populations déficientes sans étiologie distincte. Compte tenu des nombreuses distinctions inter-syndromiques observées, on peut donc se demander, à juste titre, si ces résultats en mémoire à court-terme et en mémoire de travail ne sont pas biaisés par la présence de fortes disparités de compétences cognitives. Ainsi, nous allons distinguer les profils mnésiques des personnes porteuses d’une Trisomie 21, un syndrome de Williams-Beuren et un syndrome de l’X-Fragile. Selon le modèle de Baddeley, la composante déficitaire dans la Trisomie 21 semble être la boucle phonologique (Jarrold & Baddeley, 2001. Jarrold, Nadel & Vicari, 2008). En effet, plusieurs études ont démontré un empan verbal réduit pour les patients Trisomiques 21 comparativement à des sujets de même âge mental, alors que l’empan visuo-spatial (Bloc de Corsi) était comparable (Jarrold & Baddeley, 1997, Jarrold, Baddely & Hewes, 1999). Kay-Raining Bird & Chapman (1994, cité par Baddeley & Jarrold, 2007) ont soumi une épreuve de mémoire des chiffres à quarante-cinq jeunes adultes porteurs d’une Trisomie 21 et ont trouvé une réduction des empans de 2 à 6 avec une moyenne à 3,5 ; ce qui est plus faible que ceux obtenus par des sujets de même âge mental, confirmant ainsi l’atteinte spécifique de la boucle phonologique. Toutefois, ces études n’ont pas réussi à différencier qui de la boucle articulatoire ou du stockage phonologique était défaillant. Jarrold, Baddeley & Hewes (2000, cité par Van der Molen et al.,2007) ont comparé des patients Trisomiques 21 et des enfants sains de 7 ans et moins (qui sont supposés ne pas avoir recours au rafraîchissement automatique de l’information stockée) et ont démontré des performances abaissées pour les sujets porteurs de Trisomie 21 lors des tâches testant la boucle phonologique. Cela amène à conclure que ce serait le stockage de l’information qui serait déficitaire et non le processus de rafraîchissement sans avoir de réelles preuves (Jarrold, Baddeley & Philipps, 2000 ; Jarrold & Baddeley, 2001). Dans leur revue scientifique sur la question, Baddeley & Jarrold (2007) confirment la préservation du calepin visuo-spatial, le déficit de la boucle phonologique mais également le déficit de l’administrateur central. Jarrold & Baddeley (1997) administrèrent les Blocs de Corsi (Milner, 1971) à des individus Trisomiques 21 et retrouvèrent des performances comparables à celles des sujets sains appariés sur l’âge mental. Cependant, Vicari, Bellucci et Carlesimo (2006) ont démontré que les performances des sujets Trisomiques 21 étaient significativement inférieures à celles de sujets sains appariés en âge mental, que ce soit pour une épreuve de mémoire de travail visuelle ou spatiale. Cette baisse de performance est mise sur le compte des capacités perceptives visuelles des sujets Trisomiques 21. En effet, en ajustant les scores en mémoire de travail sur les performances obtenues aux tâches de perception visuelle, les sujets Trisomiques 21 ne diffèrent plus des sujets contrôles sains, confirmant ainsi leurs premiers résultats (Vicari et al. 1995). Concernant le fonctionnement de l’administrateur central dans la Trisomie 21, peu d’études se sont penchées sur ce sujet. Lanfranchi et al. (2004, cité par Baddeley & Jarrold 2007) montrent que plus le niveau du traitement exécutif d’une tâche est élevé plus la différence entre les sujets sains et les sujets Trisomiques 21 s’accroît, révélant une faiblesse de l’administrateur central. Ce résultat est concordant avec celui de l’étude de Vicari et al. (1995) montrant un déficit lors d’épreuves d’empans envers verbaux (chiffres) et visuo-spatiaux (Blocs de Corsi).

Dans le syndrome de Williams-Beuren, on retrouve un profil en mémoire à court-terme inverse à celui retrouvé dans la Trisomie 21, c’est-à-dire une préservation de la boucle phonologique et une atteinte spécifique du calepin visuo-spatial (pour revue : Jarrold, Baddeley & Hewes, 1999, Vicari & Carlesimo, 2006). Vicari, Bellucci & Carlesimo (2003 et 2006) ont étudié plus précisément le calepin visuo-spatial d’enfants présentant un syndrome de Williams-Beuren et ont démontré une atteinte de la composante spatiale mais une préservation de la composante visuelle de ce système esclave. En effet, les personnes présentant un syndrome de Williams-Beuren ont des performances déficitaires à une tâche spatiale de type Blocs de Corsi ou de reconnaissance de localisations mais pas lors d’une tâche de reconnaissance visuelle d’objets. L’empan spatial est significativement inférieur à celui des sujets sains appariés en âge mental alors que l’empan visuel est comparable. Par ailleurs, alors que l’on retrouve une dissociation chez les sujets sains entre ces deux tâches (l’empan visuo-spatial est supérieur à l’empan visuel), ces auteurs ne relèvent pas cette dissociation chez leurs sujets présentant un syndrome de Williams-Beuren. Rhodes , Riby , Park , Fraser & Campbell (2010) ont montré un déficit au niveau de l’administrateur central chez un groupe de personnes présentant un syndrome de Williams.

Dans le syndrome de l’X-Fragile, les différentes composantes de la mémoire de travail sont atteintes. En effet, les performances en mémoire à court-terme verbale, en mémoire à court-terme visuo-spatiale, ainsi que l’administrateur central, sont déficitaires comparativement à celles de sujets sains appariés sur l’âge mental (Munir, Cornish & Wilding, 2000b). Les performances des sujets X-Fragile sont également significativement inférieures à celles de sujets porteurs d’une Trisomie 21 appariés sur l’âge mental pour les épreuves de mémoire à court-terme visuo-spatiale et celles testant l’administrateur central. Ces auteurs concluent à un trouble global de la mémoire de travail chez les personnes X-Fragile qui pourrait être la conséquence d’un trouble général des fonctions exécutives notamment des ressources attentionnelles.

Conclusion : selon les syndromes, le déficit en mémoire de travail varie. Pour certains, c’est la composante auditivo-verbale et pour d’autres c’est la composante visuo-spatiale. Mais il semblerait que le déficit commun entre ces trois syndromes soit une atteinte de l’administrateur central.

Nous venons de décrire des hypothèses de ce que pouvait être l’intelligence et donc le déficit rencontré dans la déficience intellectuelle. Mais certains modules cognitifs sont indépendants des capacités intellectuelles. A présent, nous allons étudier un de ces modules relatifs à l’apprentissage procédural implicite. Ce processus pourrait être responsable, comme nous le verrons plus tard, des troubles rencontrés dans la dyspraxie verbale.