2.1.3. Expérience 2
Étude de la vitesse de traitement et de la mémoire à court-terme/mémoire de travail dans deux syndromes génétiques responsables de déficience intellectuelle

Introduction 

La déficience intellectuelle fut longtemps perçue comme une entité unique qui se définissait par un trouble de l’intelligence et du fonctionnement cognitif global. De ce fait, les études qui tentèrent de mettre en évidence le trouble central expliquant au mieux la déficience ont été réalisées sur des populations de personnes déficientes sans plus de précisions sur l’origine de cette déficience. Si on ne se concentre que sur les études sur la vitesse de traitement de l’information, on se rend compte que l’étiologie n’est pas prise en compte (Nettelbeck, Hirons & Wilson, 1984 ; Nettelbeck & Lally, 1979 ; Lally & Nettelbeck, 1977) malgré le consensus au niveau du ralentissement observé (Moore, Hobson & Anderson, 1995 ; Nettelbeck, Hirons & Wilson, 1984 ; Lally & Nettelbeck, 1980). De plus, certaines études n’ont pas pris que des patients déficients mais des sujets qui avaient de faibles QI (> 70 ; Lally & Nettelbeck, 1977) ce qui, selon nous, est un problème méthodologique conséquent. Depuis, il fut démontré que la déficience intellectuelle est multiple et que le fonctionnement cognitif varie fortement d’un syndrome à l’autre. La dissociation la plus remarquée est celle entre la Trisomie 21 et le syndrome de Williams-Beuren qui présentent, très souvent, des patterns de performances radicalement opposés (voir chapitre 1.1.3.2.1). Cependant, malgré ces dissociations inter-syndromiques, le point commun à toutes ces pathologies est le déficit intellectuel, c’est-à-dire le déficit du facteur g. Ainsi, on peut se demander si ces différences cognitives sont également observables au niveau de ce que serait le déficit central du retard mental. Anderson (1998 ; 2001) laisse sous-entendre que le ralentissement de la vitesse de traitement de l’information est général à l’ensemble de la déficience et, de ce fait, on peut supposer qu’il doit être similaire quel que soit le syndrome. Si cela s’avérait être le cas, le déficit de la vitesse de traitement pourrait être considéré comme un des processus cognitif inhérents au retard mental.

Si la vitesse de traitement détermine l’âge mental, comme nous l’avons démontré dans l’expérience 1, alors nous pouvons supposer que les patients déficients auront la même vitesse de traitement que des sujets « tout venant » plus jeunes mais de même âge mental. Cette dernière hypothèse est issue du modèle de Fry & Hale (1996). Pour Anderson, à âge mental identique, si les capacités intellectuelles (QI) sont différentes, alors les vitesses de traitement sont différentes. Le modèle en cascade du développement de l’intelligence ne prévoit pas d’hypothèse pour le retard mental mais on peut déduire qu’un ralentissement de la vitesse de traitement entraînera une réduction de la mémoire à court-terme et de la mémoire de travail ce qui affectera l’âge mental évalué lors des tests de raisonnement.

Nous avons donc choisi d’étudier la vitesse de traitement de l’information et la mémoire à court-terme/mémoire de travail de patients déficients intellectuels d’étiologies différentes (syndrome de l’X-Fragile et Trisomie 21) comparativement à des enfants « tout venant » de même âge mental.

Méthodologie 

* Population

Les patients présentant un syndrome de l’X-Fragile (groupe SXF, N=15) étaient recrutés au sein du « Centre de Référence Déficiences Intellectuelles de causes Rares : syndrome de l’X-Fragile et autres Déficiences Intellectuelles liées à l’X » de Lyon. Les patients du groupe Trisomie 21 (Groupe Tr21, N=12) étaient recrutés par l’intermédiaire du Service de Génétique de Saint Etienne et du SESSAD Trisomie 21 de Saint-Étienne. Les enfants du groupe contrôle (GC) sont issus de la cohorte de la population normale de l’expérience 1. Ils ont été sélectionnés uniquement sur la base de leur âge mental.

* Protocole expérimental

Les participants se voyaient soumettre le protocole standard déterminé, à savoir :

• Matrices Progressives de Raven Couleur
• Empan de chiffres endroit et Empan de chiffres envers
• Tâche de temps d’inspection visuelle

* Hypothèses opérationnelles

1/ Selon le modèle d’Anderson, comparativement à des sujets « tout  venant » de même âge mental, les patients déficients intellectuels présentent des temps d’inspection visuelle plus élevés car leurs QI sont plus faibles.

2/ Il est difficile d’émettre des hypothèses concernant le modèle de Fry & Hale car celui-ci n’a été construit que pour des populations « normales » et n’a jamais été confronté à la pathologie. Nous pouvons postuler que comme l’âge mental (performances intellectuelles) des deux groupes (contrôles « tout venant » et déficients intellectuels) sont identiques, alors la vitesse de traitement devrait être identique.

3/ Compte tenu du rôle central de la vitesse de traitement dans la déficience intellectuelle, le groupe Tr21 et le groupe SXF ne présentent pas de différence sur les temps d’inspection visuelle (hypothèse commune à Fry & Hale et Anderson).

4/ Selon le modèle de Fry & Hale, la mémoire à court-terme et la mémoire de travail des patients déficients sont comparables à celles des sujets de même âge mental (mêmes performances intellectuelles).

Résultats 

Les analyses statistiques ont été conduites à l’aide de tests non paramétriques (U de Mann et Whitney) car les conditions d’applications de l’ANOVA n’étaient pas respectées. Le seuil de significativité est fixé à p < 0.05.

• Comparaison des sujets déficients avec des sujets normaux de même âge mental 

Nous avons tout d’abord fait une analyse (tableau II-4) comparant l’ensemble des sujets déficients intellectuels à un groupe contrôle appariés sur l’âge mental (N=23 pour groupe de sujets déficients RM et N = 23 pour groupe contrôle GC). Les deux groupes diffèrent fortement sur l’âge chronologique (Z(44) = 5.81 ; p < 0.0001) mais ne diffèrent pas sur les scores aux Matrices Progressives de Raven (Z(44) = - 1.06 ; p = 0.29) ce qui signifie que les deux groupes ont le même âge mental. Les personnes déficientes intellectuelles présentent une réduction des capacités de mémoire à court-terme (Z(44) = - 4.8 ; p < 0.0001) et de mémoire de travail (Z(44) = - 2.76 ; p = 0.005) comparativement au groupe contrôle. Le temps d’inspection visuelle (TI) n’est pas significativement différent dans les deux groupes (Z(44) = 0.08 ; p = 0.93).

• Comparaison des sujets déficients intellectuels avec des sujets de même âge mental selon les syndromes

Trisomie 21 (voir tableau II-5)

Nous avons comparé des sujets Trisomiques 21 (N=12) à un groupe d’enfants contrôles (N=12) appariés sur l’âge mental (Z(22) = - 0.64 ; p = 0.52). Les sujets du groupe Tr21 sont plus âgés que ceux du groupe contrôle (Z(22) = 4.15 ; p < 0.001).

L’empan endroit des personnes Tr21 est significativement inférieur à celui du groupe contrôle (Z(22) = - 3.56 ; p < 0.001). Par contre, les capacités en mémoire de travail sont similaires (Z(22) = -1,37 ; p = 0,17) dans les deux groupes. Le temps d’inspection visuelle (TI) est comparable dans les deux groupes (Z(22) = - 0.15 ; p = 0.88).

Tableau II-5 : Moyennes et écart-types (…) des données comportementales et démographiques des groupes Trisomiques 21 et du Groupe Contrôle

Nous avons comparé le groupe de personnes X-Fragile (N=15) à un groupe contrôle (N=15) apparié sur l’âge mental (Z(28) = - 1.3 ; p = 0.20). Les deux groupes diffèrent sur l’âge chronologique (Z(28) = 4.66 ; p < 0.001), les sujets X-Fragile (SXF) étant nettement plus âgés. L’empan endroit est significativement plus faible chez le groupe SXF que chez le groupe contrôle (Z(28) = -3.97 ; p < 0.001), alors que l’empan envers a tendance à être inférieur (Z(28) = -1.89 ; p = 0.06) chez les patients. Le temps d’inspection visuelle est comparable dans les deux groupes (Z(28) = 0.98 ; p = 0.30) malgré un ralentissement chez les sujets X-Fragile (moyenne SXF = 157,5 ms ; moyenne GC = 112,2 ms).

• Comparaison X-Fragile / Trisomie 21

Une analyse des données montre que l’ensemble de nos sujets X-Fragile ont un âge mental significativement inférieur à celui des Tr21 (p = 0.03). Nous avons donc sélectionné certains des sujets X-Fragile afin de faire correspondre l’âge mental de ce sous-groupe à celui de nos patients Trisomiques 21. Nous avons donc sélectionné 12 patients X-Fragile et 12 patients Trisomiques 21 pour lesquels les résultats sont notifiés au tableau II-7. Les âges chronologiques sont similaires pour les deux groupes (Z(22) = - 0.69 ; p = 0.49). De même, les scores aux Matrices Progressives de Raven des deux groupes sont comparables (Z(22)= -1.49 ; p = 0.13) ce qui indique que ces deux groupes ont les mêmes capacités intellectuelles. Concernant les capacités de mémoire à court-terme, l’empan endroit (Z(22) = - 0.57, p = 0.57) et l’empan envers (Z(22)= -1.00, p = 0.60) des deux groupes sont similaires. La vitesse de traitement de l’information est également très comparable dans les deux populations (Z(22) = 0.52, p = 0.60).

Discussion/conclusion 

Un déficit de la vitesse de traitement de l’information est couramment observé chez des patients déficients intellectuels d’après la littérature scientifique. Cependant, l’ensemble des données a toujours été recueilli sans connaissance des causes du retard mental. Or, une éventuelle différence entre les différents syndromes démontrerait que la vitesse de traitement n’est pas un processus central et au sommet de la hiérarchie (facteur g) des modèles de l’intelligence. Inversement, si différentes origines de déficience intellectuelle entraînent une même réduction de la vitesse de traitement, celle-ci pourrait être considérée comme constitutif de la déficience. Dans sa revue, Anderson (1998) stipule bien que le syndrome de Down et le syndrome de Williams-Beuren ont une réduction de la vitesse de traitement, mais il ne fait pas d’étude pour le montrer. Nous avions donc choisi d’étudier cela, en comparant la vitesse de traitement de sujets porteurs de Trisomie 21 et de sujets X-Fragile. Les comparaisons des performances de nos sujets déficients en général avec les sujets contrôles de même âge mental (non déficients) sont très intéressantes. En effet, elles montrent des vitesses de traitement similaires entre les deux populations, ce qui conforte le lien entre la vitesse de traitement et l’âge mental. Ainsi, une même vitesse de traitement semble être associée à un même niveau de développement intellectuel quelque soit les sujets (déficient ou non). Or, le modèle de Fry & Hale prévoit que la vitesse de traitement croît avec l’âge. Si ce modèle est général pour l’ensemble de la population, on devrait donc s’attendre à ce que les sujets déficients, plus âgés que les enfants « tout venant » de même âge mental, aient une vitesse de traitement supérieure. Cela semble donc signifier que le développement de la vitesse de traitement dans la déficience intellectuelle est qualitativement différent de celui dans la population « normale » (ce point est développé en conclusion générale).

Ces premiers résultats viennent contredire le modèle d’Anderson car des sujets non déficients intellectuels et des sujets déficients ne devraient pas voir la même vitesse de traitement de l’information car leurs capacités intellectuelles divergent. Nos résultats sont donc en opposition avec ceux d’Anderson & Miller (1998) qui montrent que des sujets de même âge mental, mais de QI différents (dont un groupe QI =100 et l’autre QI =72), ont des temps d’inspection différents (TI = 90 ms et 216 ms respectivement). Pour Anderson, cela prouve que seul le QI est important et pas l’âge mental. Moore, Hobson & Anderson (1995) retrouvent des résultats similaires auprès de patients déficients intellectuels. Cependant, l’âge mental, dans cette étude, était évalué à l’aide d’un test verbal or il a été démontré que le temps d’inspection visuelle corrèle plus avec l’intelligence fluide qu’avec l’intelligence cristallisée (Longstreth, 1986).

On retrouve les mêmes résultats en comparant séparément les sujets X-Fragile et les sujets porteurs d’une Trisomie 21 par rapport à des groupes appariés en âge mental. En effet, les patients X-Fragiles, tout comme les patients Trisomiques 21, ont des vitesses de traitement comparables aux enfants « tout venant » de même âge mental. Nous notons toutefois que le temps d’inspection visuelle des sujets X-Fragile est plus élevé en moyenne que le groupe contrôle mais cette différence n’est pas significative. Cette absence de significativité est peut être due à un manque de puissance statistique en raison de la faiblesse de notre cohorte. Si ces résultats avaient été significatifs, cela irait dans le sens d’Anderson à savoir que des sujets déficients intellectuels de même âge mental que des sujets « tout venants » présentent un ralentissement du traitement de l’information. Cette tendance peut aussi être interprétée par la présence de difficultés sur-ajoutées à la déficience tels que les Troubles Déficitaires de l’Attention avec Hyperactivité fréquents dans le syndrome de l’X-Fragile. Ce trouble pourrait jouer un rôle dans la fluctuation des performances des sujets et ainsi altérer la moyenne des temps d’inspection visuelle du groupe. Cependant, nos patients ne semblaient pas présenter ce type de trouble car un comportement inattentif n’était pas compatible avec la tâche mais cela ne peut être exclu.

La comparaison entre les patients Trisomiques 21 et les patients X-Fragile est très intéressante car elle représente une innovation par rapport à toutes les études précédentes. En effet, malgré les fortes controverses sur les facteurs influençant la vitesse de traitement, toutes les études montrent un ralentissement dans la déficience intellectuelle. Jusqu’à présent, ces études avaient toutes choisi des sujets déficients intellectuels sans en préciser la cause. Notre étude a mis en évidence que des personnes X-Fragile et des personnes Trisomiques 21 de même âge mental et de même age chronologique avaient la même vitesse de traitement de l’information. Cela semble donc démontrer que des individus déficients intellectuels présentent la même vitesse de traitement de l’information, quelque soit la cause de ce retard (du moins au travers des deux syndromes génétiques étudiés ici). Cela renforce l’hypothèse sur l’origine de la déficience intellectuelle en général, à savoir une réduction de la vitesse de traitement (Anderson, 1992). En effet, si nous avions observé des différences entre ces deux groupes, cela aurait été interprété comme des dissociations inter-syndromiques classiques. La vitesse de traitement doit être étudiée dans d’autres syndromes et d’autres causes de retard mental (syndrome de Williams, syndrome ARX…) avant de pouvoir généraliser cette hypothèse.

Nous avons également souhaité confronter le modèle en cascade du développement de l’intelligence (Fry & Hale) à la déficience intellectuelle et apprécier en particulier le lien entre mémoire de travail et capacités intellectuelles. Les résultats concernant la mémoire à court-terme et la mémoire de travail montrent que les performances des sujets déficients sont inférieures à celles des sujets contrôles. Ceci fut retrouvé dans d’autres études (voir chapitre 1.3.2.) et pourrait soutenir le lien entre la mémoire de travail et l’intelligence supposé par le modèle de Fry & Hale. Par ailleurs, nous remarquons que des sujets qui ont la même vitesse de traitement de l’information (sujets déficients et sujets contrôles de même âge mental) n’ont pas forcément la même mémoire à court-terme ou mémoire de travail. Cela va donc à l’encontre du modèle de Fry & Hale qui prévoit une succession d’évènements interdépendants dans le développement. Cette conclusion est peut être hâtive car il est envisageable qu’un autre paramètre déficitaire vienne altérer la mémoire à court-terme et la mémoire de travail des sujets déficients spécifiquement. Cependant, nous notons également que le développement intellectuel est similaire dans ces groupes (mêmes scores aux Matrices Progressives de Raven). De ce fait, les deux extrémités du modèle de Fry & Hale (la vitesse de traitement et les capacités intellectuelles) sont comparables mais l’intermédiaire (la mémoire à court-terme) est déficitaire dans le retard mental. Il semblerait que ces résultats ne soient pas compatibles avec la cascade d’évènements suggérée par ce modèle.

Les données obtenues auprès des sujets X-Fragiles et Trisomiques 21 montrent que les performances en mémoire à court-terme et mémoire de travail sont comparables dans les deux syndromes. Cela va à l’encontre de l’étude de Munir, Cornish & Wilding (2000b) qui montrèrent que les compétences dans toutes les composantes du modèle de mémoire de travail de Baddeley sont plus déficitaires pour le syndrome de l’X-Fragile comparativement à la Trisomie 21. La différence entre nos sujets et ceux de l’étude de Munir, Cornish et Wilding vient très certainement du fait que nos patients ne présentaient pas ou peu de Trouble Déficitaire de l’Attention avec ou sans Hyperactivité. En effet, ce paramètre n’était pas un critère d’exclusion pour notre étude, mais compte tenu du design expérimental et de la durée de l’épreuve de temps d’inspection visuelle, seuls les sujets qui pouvaient rester 10 à 15 minutes sur une tâche relativement peu intéressante étaient retenus. De ce fait, les sujets présentant un tel trouble n’ont pas été retenus ou ont été écartés en cours d’étude.

En conclusion, les résultats auprès de personnes déficientes intellectuelles confirmeraient que la vitesse de traitement est liée à l’âge mental, et ce de manière identique quel que soit le syndrome. Par contre, la mémoire à court-terme, qui est plus faible chez les sujets déficients que chez les sujets appariés sur l’âge mental, semblerait impliquer d’autres processus non pris en compte ici.