2.2.4. Expérience 6
Dyspraxie verbale : l’hypothèse du déficit de l’apprentissage procédural implicite

Cette étude a fait l’objet d’une communication affichée à la 37ème réunion de la Société Européenne de Neurologie Pédiatrique (Madrid 2009) et à la 4ème Journée Scientifique du Centre de Référence de Lyon (2009) ; d’une communication orale à la journée scientifique de l’association TADD (Chartres, novembre 2008) et une pour l’association Avenir Dysphasie (mars 2010). Un article est en préparation : Implicit sequence learning impairment in Childhood Apraxia of Speech.

Introduction

Les troubles du neurodéveloppement sont nombreux altérant les capacités d’apprentissages des enfants qui en sont atteints. Parmi les troubles spécifiques complexes, la dyspraxie verbale est l’une des plus rares mais également l’une des plus invalidantes car le langage et la motricité sont déficitaires. Elle est peu étudiée en raison de sa prévalence très faible (0,125%) ce qui ne permet d’avoir principalement que des études descriptives. Mais nous proposons ici une hypothèse permettant d’expliquer l’ensemble de la symptomatologie clinique rencontrée dans la dyspraxie verbale. C’est tout d’abord l’étude des données en imagerie et en génétique de la famille KE qui a fournit les premières ébauches de notre réflexion. En effet, les membres atteints de dyspraxie verbale de cette famille présentent des anomalies cérébrales au niveau des circuits fronto-striato-cérébelleux. Watkins, Dronkers & Vargha-Khadem (2002) et Belton et al. (2003) avaient démontré une réduction du volume de substance grise du noyau caudé (la tête principalement) et du cervelet. De même, Liégois et al. (2003) en IRMf et Vargha-Khadem et al. (1998) en TEP avaient mis en évidence des activations anormales du putamen et du noyau caudé entre autres. De ces données, Alcock et al. (2000) et Watkins et al. (2002) postulaient déjà que les troubles du langage rencontrés dans cette famille pouvaient être la conséquence de troubles praxiques plus généraux, voire même d’un trouble de l’automatisation des procédures. Par ailleurs, le gène FoxP2 (rappel : une mutation de ce gène est responsable de la dyspraxie verbale dans la famille KE) s’exprime principalement dans le striatum et le cervelet (Takahashi, Liu, Hirokawa & Takahashi, 2003) et serait impliqué dans la planification motrice et l’apprentissage procédural (Scharff & Haesler, 2005).

Ainsi, un premier point théorique permet de mettre en correspondance les anomalies cérébrales retrouvées dans la famille KE et les aires d’expression du gène FOXP2 d’une part et les aires cérébrales sous-tendant l’apprentissage procédural implicite (réseau striato-fronto-cérébelleux) d’autres part. Toujours dans le cadre des dyspraxies verbales, l’étude d’Oki, Takahashi, Miyamoto & Tachibana (1999) décrit le cas d’un enfant présentant une hypoperfusion cérébelleuse (vermis). La description des troubles de cet enfant laissent penser à une dyspraxie verbale : trouble expressif majeur, difficultés au niveau des praxies linguales et difficultés de motricité fine. Par ailleurs, Hwang et al. (2006) ou encore Pickett, Kuniholm, Protopapas, Friedman & Liberman (1997) ont montré que des enfants présentant un trouble développemental du langage (sans plus de précisions sur la nature des troubles) pouvaient avoir une hypoperfusion cérébrale au nivau du putamen (un des noyaux du striatum). Pour Ullman (2006), le putamen joue un rôle dans le mouvement (alors que le noyau caudé joue un rôle plutôt dans la cognition). Toujours selon cet auteur, il existe deux voies cérébrales qui passent par les ganglions de la base et par l’aire de Broca : une voie ventrale qui comprend la pars triangularis (BA 45) qui sous-tend le lexique et les informations sémantiques (mémoire déclarative) et une voie dorsale qui passe par la pars opercularis (BA 44) et qui sous-tend la mémoire procédurale (joue un rôle dans l’acquisition de la grammaire et des règles de grammaire). Ainsi Ullman & Pierpoint (2005), qui reprennent les travaux d’Ullman (2001 et 2004), décrivent un modèle des troubles du langage oral rencontrés durant l’enfance et étendent l’interprétation de troubles sous-corticaux à d’autres composantes du langage que la simple sphère oro-motrice. Ce modèle distingue deux systèmes mnésiques distincts mais interdépendants qui sous-tendent des sous-composantes du langage. Le lexique mental (composante linguistique dans laquelle sont stockées toutes les propriétés idiosyncrasiques des mots) dépendrait de la mémoire déclarative c’est-à-dire verbalisable et accessible à la conscience alors que les aspects grammaticaux (principes d’organisation de la langue, représentés sous forme de règles) dépendraient de la mémoire procédurale. Ce modèle postule qu’un trouble de la mémoire procédurale serait la cause unique des troubles développementaux du langage (dysphasie). Bien que ce modèle soit très généraliste, il pourrait s’appliquer, selon nous, pour certains sous-groupes de dysphasiques notamment la dyspraxie verbale. En effet, la dyspraxie verbale étant parfois perçue comme un trouble praxique avant tout, ce modèle du langage est à rapprocher de l’hypothèse du déficit de l’automatisation évoquée pour les troubles moteurs (Fawcett & Nicolson, 1992).

En résumé, beaucoup de données vont dans le sens d’une atteinte des réseaux fronto-striato-cérébelleux dans la dyspraxie verbale. Or ces réseaux sous-tendent l’apprentissage procédural implicite (voir chapitre 1.3.2). Sur la base des données neuroanatomiques et des localisations d’expression du gène FOXP2 responsable de dyspraxie verbale, nous émettons l’hypothèse selon laquelle la dyspraxie verbale est générée par un trouble de l’apprentissage procédural implicite.

Méthodologie 

Participants

Devant l’absence de consensus sur les critères diagnostiques (Maassen, 2002), la sélection des enfants dyspraxiques verbaux est faite sur la présence d’un trouble développemental du langage oral, un trouble du développement de la motricité globale et/ou fine et un trouble des praxies oro-bucco-linguales et l’absence de signes neurologiques majeurs. Les enfants ayant présenté des épilepsies dans l’enfance étaient exclus. Nous avons également écarté certains patients atteints de dysphasie phonologico-syntaxique (DPS) mais sans troubles moteurs francs car parfois la DPS est associée à minima à des troubles des praxies oro-bucco-linguales (Mazeau, 2005). Ces jeunes patients ont tous une histoire typique d’un retard du développement du langage et de la motricité. Ils sont recrutés au sein du Centre de Référence Troubles des Apprentissages de Lyon (service de neuropédiatrie) et étaient vus au préalable par un neuropsychologue et par un neuropédiatre du service. Nous n’avons pas choisi de critères de sélection sur la base du QI car notre expérience clinique auprès de cette population d’enfants nous a démontré qu’avec les tests classiques d’efficience intellectuelle (exemple : échelles de Wechsler), les QI étaient parfois déficitaires en raison de l’atteinte des deux modes d’expression que sont le langage et la motricité. Ainsi, nous avons soumis notre protocole à 18 enfants ou adolescents présentant une dyspraxie verbale. L’examen neurologique de ces enfants est normal.

Nous avons ensuite comparé les résultats de ces patients à ceux d’un groupe apparié sur l’âge chronologique. Ces enfants ne présentaient pas de troubles du développement psychomoteur dans la petite enfance ni au moment de l’étude. Ils étaient scolarisés normalement et n’avaient pas doublé de classe.

Tous les sujets de cette étude présentaient une vision normale ou corrigée.

Procédure

Pour cette étude nous n’avons soumis à nos sujets que l’épreuve d’apprentissage implicite Temps de Réaction Sériel, décrite précédemment.

Hypothèses opérationnelles

• Groupe Contrôle GC : Préservation de l’apprentissage procédural implicite

1/ Différence significative des Temps de Réaction entre le Bloc B2 et le Bloc B4

2/ Différence significative des Temps de Réaction entre le Bloc B2 et le Bloc B6

3/ Différence significative des Temps de Réaction entre le Bloc B4 et le Bloc B5

4/ Différence significative des Temps de Réaction entre le Bloc B5 et le Bloc B6

• Groupe Dyspraxie Verbale DV : Altération de l’apprentissage procédural implicite

5/ Absence de différence significative des Temps de Réaction entre le Bloc B2 et le Bloc B4

6/ Absence de différence significative des Temps de Réaction entre le Bloc B2 et le Bloc B6

7/ Absence de différence significative des Temps de Réaction entre le Bloc B4 et le Bloc B5

8/ Absence de différence significative des Temps de Réaction entre le Bloc B5 et le Bloc B6

Résultats

L’analyse statistique se fit à l’aide de tests non paramétriques car les conditions (notamment l’homogénéité des variances) n’étaient pas respectées. Nous avons donc conduit une analyse statistique non paramétrique (U de Mann et Whitney et test de Wilcoxon) par étape : analyse du facteur groupe puis analyse du facteur blocs pour chacun des deux groupes. Le seuil de significativité retenu est p < 0.05. Trois sujets du groupe DV furent écartés de l’analyse statistique car, pour deux d'entre eux, le nombre d’erreurs étaient vraiment trop important (> 20%) et le troisième présentait un syndrome du Cri-du-Chat qui fut découvert par caryotype lors de cette étude. Les statistiques ont été conduites sur 15 sujets DV (Age Chronologique = 10 ans 2 mois, écart-type = 2 ans 6 mois) et 15 sujets contrôles (Age chronologique = 10 ans 2 mois ; écart-type= 2 ans 4 mois) appariés sur l’âge chronologique (p = 0.92).

Aucun des sujets de cette étude n’a montré d’apprentissage explicite de la séquence.

La figure II-19 illustre les résultats des Temps de Réaction moyens pour les deux groupes. La dispersion des résultats pour chaque groupe selon les blocs est disponible à l’Annexe 3. Les résultats concernant le nombre d’erreurs sont disponibles à l’Annexe 3.

* Effet du facteur groupe

Les sujets dyspraxiques verbaux mettent en moyenne plus de temps pour répondre que les sujets contrôles quel que soit le bloc. L’analyse inférentielle (U de Mann-Whitney) met en évidence un effet du facteur groupe pour chacun des blocs (tableau II-13).

* Effet du facteur Bloc

Pour chacun des deux groupes, nous avons effectué des comparaisons à l’aide du test non paramétrique de Wilcoxon.

Groupe contrôle

Pour le groupe contrôle, les temps de réaction diminuent progressivement et de manière significative du premier bloc au dernier bloc séquentiel (B2-B4 : W= 14, p = 0.009 ; et B2-B6 : W = 14, p = 0.008 ; moyenne B2 = 704 ms, E-T = 244 ms ; moyenne B4 = 608 ms, E-T= 145 ms ; moyenne B6 = 608 ms, E-T = 148 ms). De même, la différence de Temps de Réaction entre le dernier bloc aléatoire et le dernier bloc séquentiel est très significative (W = 3, p = 0.001 ; moyenne B5 = 680 ms, E-T = 165 ms) tout comme la différence entre le temps de réaction du Bloc B4 et celui du Bloc B5 (W = 11, p = 0.005).

Groupe Dyspraxie Verbale 

Pour le groupe dyspraxie verbale (DV), les différences de temps ne sont pas significatives que ce soit entre le premier et le dernier bloc séquentiel (W = 51, p = 0,61) où on remarque même une augmentation de quelques millisecondes au Bloc B6 comparativement au Bloc B2 (moyenne B2  = 1132 ms, E-T = 503 ms ; moyenne B6 = 1138 ms, E-T = 688 ms). De même, il n’existe pas de différence significative entre le Bloc B2 et le Bloc B4 (W = 51, p = 0.61), et on note même une augmentation du temps de réaction entre ces blocs (moyenne B4 = 1155 ms, E-T = 642 ms). La diminution des temps de réaction observée entre le Bloc B5 (moyenne = 1193 ms, E-T = 699ms) et le Bloc B6 n’est pas significative (W = 43, p = 0.33) tout comme la différence entre le Bloc B4 et le Bloc B5 (W = 41, p = 0.28).

Discussion 

Notre étude avait pour but d’étudier l’apprentissage procédural implicite auprès d’une population d’enfants présentant une dyspraxie verbale (DV) et un groupe contrôle d’enfants « sains » appariés sur la base de l’âge chronologique. Nous postulions qu’un déficit unique de ce processus cognitif pourrait contribuer à expliquer le tableau clinique complexe de nos patients qui allient troubles de la motricité et troubles langagiers. Les résultats obtenus sur 15 patients montrent que les enfants du groupe expérimental DV présentent un trouble de l’apprentissage procédural implicite. En effet, les temps de réaction du groupe DV ne varient pas de manière significative d’un bloc à l’autre malgré la légère diminution (non significative) entre le bloc B5 et le bloc B6. De plus, d’après l’allure de la courbe, on remarque une augmentation du temps de réaction entre le Bloc B3 et le Bloc B4 alors que, normalement, on aurait dû observer une diminution. L’analyse de la courbe du taux d’erreurs (Annexe 3) ne montre pas non plus d’apprentissage alors que ce critère est parfois valide quand celui du temps de réaction ne l’est pas (voir Seidler, Tuite & Ashe (2007) auprès de personnes Parkinsoniennes). Ainsi, notre hypothèse d’un déficit de l’apprentissage procédural dans la dyspraxie verbale semble validée. Ces résultats viennent également renforcer le modèle linguistique d’Ullman & Pierpoint (2005), du moins partiellement car ils ne sont pas relatifs à l’ensemble des troubles développementaux du langage oral. Pour rappel, selon ce modèle, le trouble de l’apprentissage procédural implicite serait la cause unique des dysphasies en général.

La dyspraxie verbale pourrait ne pas être une association de troubles praxiques et langagiers mais un seul trouble qui s’exprimerait de manière diffuse. Selon Dewey (1993 et 1995), la dyspraxie verbale ne serait pas une dysphasie mais bien une entité pathologique à classer dans les dyspraxies développementales. Ainsi, selon le modèle de Nicolson & Fawcett (1992), le trouble de l’automatisation des procédures entraînerait un trouble moteur général affectant à la fois la motricité des membres mais également la motricité de la face. Ce trouble entrainerait des difficultés articulatoires qui déformeraient la production des sons. Ceci aurait pour conséquence un mauvais feedback pour l’enfant sur sa production, ce qui engendrerait des difficultés de la perception phonologique et donc des troubles du langage oral plus généraux que des troubles de parole. A ce jour, une seule étude s’est penchée sur l’apprentissage procédural dans la dyspraxie développementale (Wilson, Maruff & Lum, 2003). Cette étude australienne a montré un apprentissage similaire chez les enfants dyspraxiques et chez les enfants contrôles concluant à l’absence de troubles dans la dyspraxie. Ceci va donc à l’encontre de l’hypothèse qui voudrait que la dyspraxie verbale soit un sous-type de dyspraxie (notre étude ayant mis en évidence un trouble de l’apprentissage procédural). On peut toutefois se distancer légèrement des conclusions de Dewey et postuler que bien que la dyspraxie verbale face partie des dyspraxies, le processus défaillant responsable est différent selon la dyspraxie (NB : il existe différents sous-types de dyspraxie). Par ailleurs, on peut émettre des réserves sur l’étude de Wilson, Maruff & Lum car lorsqu’on analyse la sélection des sujets de cette étude on peut se questionner sur l’interprétation finale des résultats. En effet, ces auteurs ont choisi des enfants avec developmental coordination disorder ce qui pourrait correspondre en français au Trouble d’Acquisition de la Coordination ou TAC (DSM-IV, 2000). Le TAC se définit comme « une performance motrice médiocre dans les activités de la vie quotidienne qui ne correspond pas à l’âge ni au niveau d’intelligence de l’enfant et qui n’est pas imputable à une maladie ou un accident ». Or, ceci ne renvoie pas à un trouble de la programmation motrice telle qu’une dyspraxie mais plutôt à un trouble du développement moteur (Mazeau, 2005). Ainsi, sous ce terme, nous ne nous attendons pas à trouver des enfants porteurs de dyspraxies visuo-constructives, par exemple. Il est donc important de prendre en considération l’absence de différentiation des différents troubles moteurs faite dans cette étude avant de conclure. Néanmoins, O’Hare & Khalid (2002), Volman & Geuze (1998) ou encore Brookes, Nicolson & Fawcett (2007) ont montré que des enfants présentant un TAC avaient des troubles cérébelleux. Il est donc tout à fait envisageable qu’une anomalie cérébelleuse soit responsable du TAC et du trouble de l’apprentissage procédural rencontrés dans la dyspraxie verbale. Des études séparant tous ces troubles sont nécessaires pour faire la lumière sur les liens les unissant à un trouble de l’apprentissage procédural implicite. 

En conclusion, notre étude montre un déficit de l’apprentissage procédural implicite dans la dyspraxie verbale. Nous postulons que ce trouble en est la cause mais nous sommes conscients que cela ne pourrait être que l’un des symptômes.