3.2.1. Interprétation des données

La voie 2 du modèle d’Anderson renvoie à la conception de modules développée par Fodor (1983). Ainsi, ces modules indépendants, mais qui interagissent, représentent le fonctionnement cognitif avec ses forces, ses faiblesses voire ses troubles. Nous tenions à explorer cette voie 2 car dans la déficience intellectuelle au sens large, il est décrit de nombreuses dissociations inter-syndromiques qui renvoient nécessairement aux atteintes de certains de ces modules. Parallèlement, nous postulions qu’un déficit d’un des mécanismes cognitifs pourrait expliquer le tableau clinique complexe de la dyspraxie verbale. Nous avons donc décidé d’explorer l’apprentissage procédural implicite pour plusieurs raisons : d’une part, ce processus ne fait pas appel à des connaissances antérieures ce qui nous semblait important dans le cadre d’étude de la déficience intellectuelle ; d’autre part, quelques études se sont penchées sur la question auprès de patients porteurs de Trisomie 21 et de patients présentant un syndrome de Williams-Beuren, mais jamais auprès de patients présentant un syndrome de l’X-Fragile ; et pour finir, nous avions plusieurs arguments pour penser qu’un trouble de l’apprentissage procédural implicite pouvait être à la base de la dyspraxie verbale. Nous avons donc proposé une tâche de temps de réaction sériel à deux groupes de sujets déficients intellectuels (un groupe de personnes présentant un syndrome de l’X-Fragile et un groupe présentant une Trisomie 21) et un groupe d’enfants dyspraxiques verbaux.

Concernant les résultats sur les deux populations de personnes déficientes intellectuelles, nous avons pu montrer des profils réellement différents selon le syndrome. En effet, nos résultats moyens par groupes montrent que l’apprentissage procédural implicite est préservé dans le syndrome de l’X-Fragile mais qu’il ne l’est pas entièrement dans la Trisomie 21. Ces données sur une population de personnes X-Fragile sont les premières et permettent de compléter le profil cognitif de ce syndrome. Concernant, les patients porteurs de Trisomie 21, il existe des données antérieures qui ont toutes mis en évidence une préservation de l’apprentissage procédural implicite. Or, nos résultats ne vont pas dans ce sens car la diminution des temps de réaction entre les blocs séquentiels montrerait un apprentissage dans un premier temps, mais il existerait une interférence liée la présentation aléatoire lors de l’avant dernier bloc, ce qui affecterait l’automatisation de la séquence. Ces résultats sont les premiers à mettre en évidence ce phénomène. Les différences de résultats entre ces études et la nôtre peuvent provenir du paradigme expérimental utilisé car, dans les études princeps, le dernier bloc aléatoire n’était pas suivi d’un bloc séquentiel. Dans un tel paradigme, il n’est donc pas possible de mettre en évidence une quelconque perturbation consécutive à la présentation aléatoire.

Ainsi, concernant l’apprentissage procédural implicite dans la déficience intellectuelle, nous pouvons remarquer que les individus ne se comportement pas de la même façon selon la cause du retard mental. Ceci vient donc conforter le modèle d’Anderson qui prévoit que les modules cognitifs ne sont pas totalement dépendants de l’intelligence mais appartiennent à la voie 2 de ce modèle. Nous rejoignons également les conclusions de Vicari et al. (2007) sur l’indépendance de l’apprentissage procédural implicite par rapport au QI.

Parallèlement à cette étude auprès de populations déficientes, nous avions émis l’hypothèse que le trouble de l’apprentissage procédural implicite était la cause principale de la dyspraxie verbale. Les résultats montrent qu’effectivement on retrouve ce trouble dans cette pathologie. Dire que cela est la cause de la dyspraxie verbale est une supposition mais l’ensemble de nos sujets présente ce trouble, si on fait une analyse individuelle des profils. De plus, des arguments neuroanatomiques avaient soutenus nos hypothèses en montrant qu’une atteinte des réseaux cortico-striato-cérébelleux pouvait entraîner une dyspraxie verbale. Ce trouble de l’apprentissage procédural implicite pourrait expliquer à la fois les troubles moteurs (théorie du déficit de l’automatisation dans le T.A.C.) mais également les troubles du langage (théorie d’Ullman & Pierpoint, 2005). Le lien entre la motricité et le langage a été démontré depuis longtemps chez l’adulte, mais il existe également chez l’enfant. La revue de littérature de Hill (2001) recense des études qui font état de taux de comorbidité entre trouble du langage et trouble de la motricité important de l’ordre de 40 à 90%. Dewey (1995) souligne que les enfants dyspraxiques présentent souvent des troubles langagiers même à minima tels que des difficultés d’évocation lexicale, des difficultés l’élaboration du discours ou des difficultés en compréhension (Dewey & Kaplan, 1992). Meneguzzi & Barbeau (2005) montrent que certains de leurs sujets dyspraxiques verbaux présentent également des troubles de la conscience phonologique et font également remarquer que l’on retrouve souvent des troubles visuo-constructifs et/ou visuo-spatiaux dans la dyslexie (souvent secondaire à un trouble du développement du langage oral). Il existe encore beaucoup d’autres arguments allant dans ce rapprochement langage/motricité. Le Normand, Vaivre-Douret, Payan & Cohen (2000) ont étudié le développement d’une fillette de 5 ans et demi atteinte de dyspraxie verbale et ont conclu que « le développement de la motricité et le développement du contrôle moteur de la parole sont sous le contrôle des mêmes contraintes développementales ». Par ailleurs, ces auteurs suggéraient le lien entre acquisition de la motricité et acquisition de la phonologie. Ce point était également soulevé par Snowling & Stackhouse (1983) qui notent que les enfants dyspraxiques verbaux ont des difficultés de segmentation des mots, ce qui altère leurs aptitudes à faire les correspondances phonèmes-graphèmes. Un trouble articulatoire va entraîner un retard du développement du langage et des difficultés de babillage. De plus, le développement des procédures articulatoires est nécessaire au développement de la conscience phonémique (Alcock, 2006 ; Locke, 1983). Ainsi, pour Maassen (2002), le trouble phonologique rencontré dans la dyspraxie verbale est bien secondaire au trouble de la motricité.

Comme il semble exister des troubles phonologiques dans la dyspraxie verbale, il est envisageable de faire un rapprochement avec les autres types de dysphasie. En effet, selon les classifications des troubles développementaux du langage, la dyspraxie verbale est soit une entité à part entière soit elle est incluse dans d’autres sous-types de dysphasie. Par exemple, la dyspraxie verbale est confondue avec la dysphasie de production phonologique (Mazeau, 2005) ou avec la dysphasie kinesthésique afférente (Ansaldi & Wall, 2005). Ce marasme diagnostique vient certainement du fait que certains symptômes de ces troubles, pourtant théoriquement distincts, se recoupent. En effet, il est rapporté des troubles des praxies bucco-linguales à minima dans les dysphasies phonologico-syntaxiques ce qui peut amener certains à parler d’association de trouble du langage avec comorbidité de troubles des praxies (Mazeau, 2005) sans évoquer le diagnostic de dyspraxie verbale.

L’évolution des troubles du langage oral au cours du développement est très intéressante. En effet, parfois des enfants sont « classés », au départ, dans l’une ou l’autre des dysphasies selon des critères cliniques objectifs, et progressivement (soit naturellement soit consécutivement à la rééducation), le profil langagier se transforme en une autre dysphasie. Par exemple, certains des patients présentant une dyspraxie verbale au départ ont été diagnostiqués dysphasique phonologico-syntaxique (DPS) plus tard. Un de nos patients fut sortis de l’étude pour ce motif. Le premier diagnostique fait à 5 ans était clairement une dyspraxie verbale et lorsque nous l’avons reconvoqué pour l’étude quelques années plus tard, mais il n’avait plus que des symptômes de dysphasie phonologico-syntaxique, les troubles des praxies bucco-linguales avaient totalement disparus et les difficultés praxiques au niveau des membres étaient bien réduits et n’affectaient plus la vie quotidienne de cet adolescent.

Cela nous amène à penser que, peut être, ces différents troubles du langage oral, en apparence distincts, appartiennent en fait à un même continuum qui irait de la dyspraxie verbale à la dysphasie phonologico-syntaxique en passant par la dysphasie de production phonologique (cf. figure III-2). Selon le modèle d’Ullmann & Pierpoint (2005), tous les types de trouble développemental du langage oral auraient pour origine un trouble de l’apprentissage procédural implicite. Lum, Gelgec & Conti-Ramsden (2009) ont montré que les enfants avec trouble du langage oral (sans plus de précision) présentaient un apprentissage préservé de la séquence visuo-motrice lors d’une tâche SRT mais cet apprentissage était de moins bonne qualité que les sujets normaux appariés en âge chronologique. Il apparaît donc que, dans une moindre mesure, les enfants dysphasiques non dyspraxiques verbaux présentent une altération de l’apprentissage procédural implicite. On peut également se demander si toutes les dysphasies phonologico-syntaxiques sont identiques. Certains de ces enfants dysphasiques ont des troubles praxiques (des membres et/ou oro-faciaux) et d’autres non. Il se peut donc que ces deux groupes (DPS avec ou sans Troubles praxiques) soient distincts malgré la présence de déficits similaires à l’origine du diagnostic de DPS. Ainsi, seules les dysphasies expressives avec troubles moteurs se retrouveraient sur le continuum dont nous faisons l’hypothèse. De ce fait, comme nous postulons que la dyspraxie verbale est générée par un trouble de l’apprentissage procédural et que nous retrouvons ce trouble dans d’autres dysphasies, alors, nous supposons que l’ensemble des pathologies de ce continuum pourrait également être secondaire à ce trouble. Le degré de sévérité du trouble expliquerait les distinctions symptomatologiques obtenues entre les différents sous-types de dysphasies. Ainsi, la dysphasie phonologico-syntaxique (avec troubles moteurs) serait la conséquence d’une atteinte de l’apprentissage procédural moins sévère que celle rencontrée dans la dyspraxie verbale. Le raisonnement peut également aller jusqu’à postuler que la dysphasie phonologico-syntaxique avec troubles moteurs pourrait être une forme de dyspraxie verbale a minima, dont la gravité serait moindre. Par ailleurs, de nombreux auteurs soutiennent que la dyspraxie verbale n’est pas une dysphasie mais une dyspraxie. Les travaux de Dewey (1993 et 1995) stipulent que les praxies des membres et les praxies oro-faciales dépendent d’un même processus. Dewey repose ses hypothèses sur les données auprès d’enfants présentant une dyspraxie verbale. Si c’est le cas, alors la dyspraxie verbale et la dyspraxie développementale ne serait qu’une même entité sur un même continuum mais dont la sévérité et donc l’expression des troubles est plus ou moins importante. Ainsi, d’après cette supposition de Dewey, le processus cognitif sous-jacent devrait être le même dans les deux pathologies avec pour seule distinction le degré de l’atteinte. Comme nous supposons qu’un trouble de l’apprentissage procédural implicite est responsable de la dyspraxie verbale, nous devrions attendre également un tel déficit dans la dyspraxie développementale sans atteinte du langage oral. Or, Wilson, Maruff & Lum (2003) ont démontré que les enfants dyspraxiques étaient capables d’apprendre une séquence visuo-motrice, ce qui viendrait contre-argumenter nos suppositions mais comme nous l’avons déjà démontré la sélection des sujets n’est pas précise dans cette étude. En effet, il existe plusieurs sous-types de troubles moteurs (dyspraxies constructives visuo-spatiales, dyspraxie idéatoire, dyspraxie idéomotrice…) que ne permet pas de distinguer le terme anglo-saxons de Developmental Coordination Disorder. Nous pouvons donc faire l’hypothèse qu’un ou plusieurs de ces types de troubles moteurs auraient pour origine un trouble de l’apprentissage procédural implicite, mais pas nécessairement tous les sous-types. Compte tenu de la présence de troubles de la sphère langagière dans certaines dyspraxies, ce type bien précis de dyspraxie pourrait de ce fait rejoindre le continuum de la dysphasie. D’autres études sont nécessaires pour confirmer ou infirmer l’absence de trouble de l’apprentissage procédural implicite dans les troubles moteurs. Il conviendra de séparer les types de dyspraxies dans ces études et de les phénotyper finement.

Concernant, la déficience intellectuelle, il est à présent clairement établi que certains groupes de patients présentent des dysphasies relatives c'est-à-dire un trouble développemental du langage oral associé au retard plus global du fonctionnement cognitif. C’est le cas dans la Trisomie 21 qui, pour rappel, présente des troubles surtout expressifs qui pourraient s’apparenter à une dysphasie phonologico-syntaxique (Rondal, 2009). Par ailleurs, environ 15 % des personnes porteuses d’une Trisomie 21 ont un diagnostic de dyspraxie verbale et 60 % présentent seulement des troubles oro-moteurs (Kumin, 2006), ce qui est plus important que dans la population des enfants avec trouble spécifique du langage oral (4% environ). Or, d’après les études sur l’apprentissage procédural implicite auprès de cette population (voir les travaux Vicari et collaborateurs), le lien que nous supposons entre mémoire procédurale et dyspraxie verbale (voire langage oral de manière plus générale) pourrait être fortement critiqué. En effet, jusqu’à présent, il était démontré que l’apprentissage procédural implicite était préservé dans la Trisomie 21. Donc, un trouble de cet apprentissage ne pouvait être la cause de leur trouble du langage oral comme le laisse supposer le modèle d’Ullman & Pierpoint (2005). Cependant, comme nous l’avons fait remarqué, ces études présentent de nombreux biais méthodologiques. De plus, nos résultats montrent un trouble de l’apprentissage procédural dans la Trisomie 21, même si des études complémentaires sont nécessaires pour le confirmer. Nous pouvons donc faire un rapprochement entre le trouble de l’appprentissage procédural que nous avons mis en évidence et la dyspraxie verbale rencontrée chez certains patients porteurs de Trisomie 21, renforçant ainsi notre thèse sur l’origine procédurale de certains troubles du langage oral. De plus, les résultats obtenus lors d’une tâche SRT sont des Temps de Réaction moyens et il est fort probable que certains sujets aient des troubles de l’apprentissage procédural et pas d’autres. Seuls ceux qui auraient ce trouble auraient une dyspraxie verbale. Il serait très pertinent de faire une analyse des profils individuels et de les mettre en correspondance aux capacités praxiques de ces patients. Les patients Trisomiques 21 présentent également très souvent des troubles phonologiques. On peut donc se demander si ces troubles phonologiques ne pourraient pas être la conséquence des troubles des praxies bucco-linguales, comme nous le supposons dans la dyspraxie verbale. Par ailleurs, les personnes atteintes du syndrome de Williams-Beuren présentent un déficit de mémoire procédurale (voir les travaux de l’équipe de Vicari), alors que leur langage est décrit comme excellent pour la plupart d’entre eux (Rondal, 2009). Ces faits viennent donc remettre en question notre hypothèse : on devrait retrouver des troubles des praxies bucco-linguales chez ces patients. Cependant, Don et al. (2003) ont montré un apprentissage procédural préservé chez les personnes présentant un syndrome de Williams-Beuren en changeant l’épreuve test (rotor test et grammaire artificiel à la place de la tâche de temps de réaction sériel). S’il est avéré que l’apprentissage procédural est préservé d’une quelconque façon dans le syndrome de Williams, cela pourrait corroborer notre hypothèse. Des troubles de type dyspraxie verbale sont également fréquemment retrouvés dans le syndrome de l’X-Fragile (40% selon Spinelli, Rocha, Giachetti & Ricbieri-Costa, 1995). Or, nos résultats montrent que l’apprentissage procédural implicite est préservé dans ce syndrome, ce qui vient contre-argumenter notre hypothèse. Mais, tout comme nous le supposons dans la Trisomie 21, il se peut que seule une partie des patients X-Fragile présentent un déficit procédural. Par ailleurs, un apprentissage procédural implicite peut être préservé et une dyspraxie verbale présente dès lors qu’ils sont dissociés. En effet, certaines dyspraxies verbales pourraient avoir une autre origine qu’un déficit de l’apprentissage procédural.

Nos données amènent également d’autres réflexions. Premièrement, si comme certains le postulent, la dyspraxie verbale est avant tout une dyspraxie et non une dysphasie, alors FOXP2 n’aurait pas du être considéré comme le gène du langage mais comme un gène de la motricité. Il est cependant difficile d’imaginer qu’un seul gène puisse sous-tendre à lui seul un module cognitif aussi complexe que la motricité ou le langage. Deuxièmement, Lors des différentes études comportementales de la famille KE, il n’a pas été démontré de troubles des praxies des membres. Or, toutes les autres études de cas isolés ayant une anomalie génétique dans la région contenant FOXP2 montrent un trouble développemental de la motricité. De même, une étude sur des souris KO (Shu, Jiang, Zhang, Lu & Morissey, 2005) ayant la mutation FOXP2 retrouvent des troubles moteurs. Ces différences viennent certainement du fait que lors des analyses des sujets de la famille KE, il y avait beaucoup de sujets adultes qui avaient peut être compensés leurs troubles praxiques. Par ailleurs, c’est le striatum qui est mis en avant comme structure cérébrale la plus affectée dans les études portant sur les membres atteints de la famille FOXP2. Or, le profil d’apprentissage d’une séquence visuo-motrice que nous avons mis en exergue chez les enfants dyspraxiques verbaux correspond plus à celui des personnes ayant une atteinte cérébelleuse que ceux ayant une atteinte striatale (Pascual-Leone et al., 1993). En effet, les patients parkinsoniens (atteinte striatale) ont des difficultés pour automatiser la séquence mais les premières phases d’apprentissage sont préservées alors que les patients ayant une dégénérescence cérébelleuse n’arrivent pas à apprendre la séquence. Ainsi, l’atteinte dans la dyspraxie verbale se situerait plutôt au niveau du cervelet et non pas comme nous le pensions, au départ, au niveau du striatum. Ceci ne remettrait pas en question nos résultats mais simplement la localisation de l’atteinte dans la dyspraxie verbale. On notera tout de même que des anomalies cérébelleuses sont relevées chez les membres atteints de la famille KE, ce qui irait dans le sens de nos constations sur des patients dyspraxiques verbaux tout venant. Oki, Takahashi, Miyamoto & Tachibana (1999) ont décrit le cas d’un enfant présentant une hypoperfusion vermienne. Cet enfant présente un trouble expressif majeur, des difficultés au niveau des praxies linguales et difficultés de motricité fine, ce qui peut laisser penser à une dyspraxie verbale. De plus, Marien, Engelborghs, Fabbro & de Deyn (2001) ont mis en évidence chez deux patients atteints d’apraxie de la parole un diaschisis au niveau du cervelet et ont conclu, ainsi, au rôle de l’hémisphère cérébelleux droit dans l’apraxie de la parole (voir aussi Ackermann & Hertrich, 2000). Par ailleurs, Zwicker, Missiuna & Boyd (2009) soulignent l’importance du rôle du cervelet dans les TAC, ce qui pourrait également soutenir l’idée d’une atteinte cérébelleuse car, rappelons le, les patients dyspraxiques verbaux ont très souvent un TAC. De même, cette hypothèse pourrait également expliquer la présence chez tous nos patients d’un Trouble Déficitaire de l’Attention avec ou sans Hyperactivité. Des anomalies cérébelleuses ont été retrouvés chez des sujets présentant un TDA/H (Emond, Joyal & Poissant, 2009 pour revue). Cependant, Nicolson & Fawcett (2007) font l’hypothèse que les dysphasies et les dyspraxies seraient la conséquence d’une atteinte du réseau cortico-striatal et que le TDA/H serait secondaire à une atteinte du réseau cortico-cérebelleux. Nos données ne vont pas dans ce sens, mais des études spécifiquement dédiées à la mise en évidence des réseaux atteints sont nécessaires pour approfondir la question de l’origine des troubles rencontrés dans ces différentes pathologies neurodéveloppementales.