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La dégénérescence frontotemporale est une pathologie rare, plaçant au premier plan les désordres comportementaux. Après analyse des troubles psycho-comportementaux et de leurs méthodes actuelles d’évaluation, nous avons élaboré et validé un nouvel outil, appelé DAPHNE (pour Desinhibition-Apathie-Persévérations-Hyeroralité-Négligence-Empathie) spécialement conçu pour dépister et quantifier la sévérité et la progression des troubles du comportement dans la variante frontale de dégénérescence frontotemporale (vfDFT), en pratique clinique courante. Cette validation a été effectuée de manière prospective, auprès d’une population de patients présentant une vfDFT suivis pendant 2 ans et également d’une population contrôle afin d’établir sa spécificité. DAPHNE, adaptée des critères révisés de vfDFT, présente d’excellentes caractéristiques psychométriques. Explorant six domaines et dix symptômes comportementaux, avec un système de cotation innovant en 5 points, elle permet à la fois le screening mais également une appréciation quantitative et une aide au diagnostic.Parallèlement à cela, nous avons étudié les liens entre les différents troubles psycho-comportementaux, les fonctions cognitives proprement dites et la cognition sociale chez les patients vfDFT. Plus particulièrement, nous nous sommes intéressés à l’évaluation des troubles émotionnels des patients DFT. À l’aide d’une tâche originale TABEAU, portant sur l’étude de la sensibilité esthétique des patients DFT, nous avons observé des liens entre émotion et troubles du comportement (trouble de l’identification de certaines émotions et émoussement affectif etc.). Si le jugement esthétique est préservé en apparence, le patient est en difficulté sur le plan des processus cognitifs du fait de difficultés d’abstraction et en difficulté sur le plan des processus émotionnels. Ce travail montre quel spectateur est le patient DFT vis à vis de l’art et vient compléter les données de la littérature qui portaient jusque-là sur l’expression artistique. Ce type d’approche cognitive permet donc d’avancer dans la compréhension des interactions entre émotions et troubles du comportement, qui font toute la singularité de cette maladie. Pris dans leur ensemble, nos résultats soulignent l’intérêt majeur de l’étude fine du comportement en pratique quotidienne. À l’ère des biomarqueurs, la clinique garde une place de choix pour le diagnostic et la compréhension des maladies neurodégénératives. |
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Frontotemporal degeneration is a rare disease with early decline in social behavior and personal conduct. We have first presented behavioral disorders and their current evaluation methods. We developed and validated then a new tool, named DAPHNE (Disinhibition-Apathy-Perseverations-Hyerorality-Neglect-Empathy) specially designed to detect and quantify the severity and the progression of behavioral disorders in the behavioral variant of frontotemporal dementia (bvFTD), in clinical practice. This validation was performed prospectively, in patients with bvFTD with a follow-up of 2 years and also in AD, progressive supranuclear palsy and bipolar patients with cognitive disorders, in order to establish the specificity of this scale. DAPHNE, adapted from revised criteria of bvFTD, has excellent psychometric characteristics. Exploring six areas and ten behavioral symptoms, with an innovative scoring system in 5 points, it enables both the screening but also a quantitative assessment and a diagnostic support.As a second part of our works, we studied the links between the various psycho-behavioral disorders, cognitive functions and social cognition in bvFTD patients. Specifically, we focused on emotion assessment of FTD patients. Using an original task entitled TABEAU, based on the study of aesthetic sensibility of FTD patients, we observed the links between emotions and behavior disorders (such as trouble identifying certain emotions or emotional blunting). The aesthetic judgment seemed preserved. But the patient is in trouble in terms of cognitive processes due to abstraction problems and difficulties with emotional processes. This work shows what type of viewer is the FTD patient in front of a piece of art. It adds to the literature data that were previously based only on artistic expression. This cognitive approach improves the understanding of interactions between emotions and behavior disorders which make the singularity of this disease.Taken together, our results highlight the major interest of the detailed assessment of behavior in daily practice. In biomarkers’ era, clinical practice remains central in diagnosing and understanding of neurodegenerative diseases. |
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